Thread: Vài hình ảnh hội chứng Sjögren

VÀI HÌNH ẢNH HỘI CHỨNG SJOGREN

Hội chứng Sjögren (Sjögren syndrome, SS) là một bệnh tự miễn toàn thân trong đó các tế bào miễn dịch tấn công và phá hủy các tuyến ngoại tiết sản xuất nước mắt và nước bọt, gây khô mắt và khô miệng.

Hội chứng Sjögren có thể xuất hiện đơn độc hoặc hình thành vài năm sau khởi phát các rối loạn thấp (rheumatic disorder) khác như viêm khớp dạng thấp, lupus hệ thống, xơ cứng bì, xơ gan mật nguyên phát. Có sự chồng lắp thật sự giữa SS lupus đỏ hệ thống (SLE). Tiến triển của SS thứ phát chậm hơn nguyên phát.

Một hội chứng tương tự nhưng không có triệu chứng viêm khớp, gọi là hội chứng khô (sicca syndrome) (theo wiki).

Bảng 1. Phân biệt hội chứng Sjögren nguyên phát và thứ phát

Nguyên phát Khô kết và giác mạc mắt và sinh thiết gan dương tính và không kèm theo bệnh thấp nền tảng HLA-B8-DR3 (+) Kháng thể kháng Ro/SSA và La/SSB (+)

Thứ phát Có bằng chứng viêm khớp dạng thấp hoặc bệnh mô liên kết khác đi kèm Có bằng chứng miễn dịch và huyết thanh của bệnh đi kèm (vd HLA-DR4 dương tính trong viêm khớp dạng thấp)

Hình 1. Những đốm màu đỏ tím ở phần dưới của giác mạc và kết mạc. Những thay đổi này là điển hình của khô kết và giác mạc mắt (keratoconjunctivitis sicca) khi mắt được nhuộm Rose Bengal; chúng là kết quả của giảm tạo nước mắt và trầy giác mạc. Trầy giác mạc có thể được phòng ngừa bằng nước mắt nhân tạo.


Hình 2. Tiêu chuẩn khô mắt khách quan trong SS là điểm số Schirmer 1 ≤5mm ở ít nhất một mắt hoặc điểm số nhuộm ≥4/9 ít nhất một mắt.


Hình 3. Đánh giá giác mạc và kết mạc bằng đèn khe sau khi nhuộm huỳnh quang (A) Người bình thường. (B) Bệnh nhân SS. Nhiều chỗ loét nhỏ (mũi tên) bị nhuộm, đặc trưng của keratoconjunctivitis sicca.


Hình 4. (A) Lưỡi teo gai, khô và niêm mạc nứt sâu thay cho niêm mạc tuyến chức năng; viêm mép hai bên. Một trong những nguyên nhân của triệu chứng này là khô miệng, đơn độc hay phối hợp với nhiễm nấm. (B) Mất răng và nhiều răng sâu (C) Phì đại thường xuyên tuyến nước bọt.


Hình 5. Hình trên: sinh thiết tuyến nước bọt phụ người bình thường: ống lớn (large duct), chùm ống nhỏ (acini). Hình dưới: SS tiến triển, đặc trưng gồm thâm nhiễm tế bào viêm đơn nhân (mononuclear inflammatory infiltrates), thâm nhiễm quanh ống khu trú (focal periductal infiltrates), mất nang tuyến, trường hợp này vẫn còn tương đối cấu trúc ống tuyến.


Hình 6. Phì đại tuyến nước bọt (cảnh và dưới hàm) ở bệnh nhân 14 tuổi. Môi khô nứt nẻ.



Hình 6. Miễn dịch huỳnh quang. Hình trên: kháng thể antiSSA, hình dưới kháng thể antiSSB, đặc trưng của SS.