Thread: Tiêu chuẩn chẩn đoán Bệnh Viêm Bì Cơ (Dermatomyositis)

Viêm bì cơ là bệnh viêm cơ hệ thống vô căn. Thường ảnh hưởng trên da, khớp, thực quản, phổi, +/- tim. Thường gặp ở nữ, tuổi khởi phát: 50-60. Lắng đọng canxi là biến chứng hay gặp ở trẻ em, đôi khi có thể gây tử vong do yếu cơ hay viêm cơ tim. Cần loại trừ K ở người lớn (nhất là k buồng trứng ở nữ). Biểu hiện da bao gồm: heliotrope, sẩn Gottron, dát hồng ban má, poikiloderma, dãn mạch quanh móng và phì đại biểu bì , và viêm da đầu dạng vẩy nến.

Sau đây là tiêu chuẩn chẩn đoán theo Tanimoto và cs (1995)


Tiêu chuẩn chẩn đoán theo Bohan & Peter (1975)

Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm bì cơ : Tanimoto 1995

≥ 5 tiêu chuẩn (≥ 1 tổn thương da + ≥ 4 tiêu chuẩn khác)

1.Các tổn thương da :

a. Phát ban Heliotrope ( mảng phù màu tím xâm lấn ở mí mắt trên)

b. Dấu / sẩn Gottron (dát or sẩn màu tím tăng sừng ở mặt duỗi các khớp ngón tay)

c. Hồng ban ở mặt duỗi các khớp xa / những sẩn màu tím ở khuỷu tay hoặc đầu gối

2.Yếu cơ gốc chi (chi trên, chi dưới và thân mình)
3.Tăng CK hoặc Aldolase huyết thanh
4.Đau cơ khi nắm or đau tự phát
5.Thay đổi tính tự động của cơ trên EMG ( sóng ngắn, nhiều pha với những điện thế rung tự phát)
6.KT kháng Jo 1 (+)
7.Viêm khớp không phá hủy khớp or đau khớp đơn thuần.
8.Những dấu hiệu viêm hệ thống (sốt > 370C ở nách*, tăng CRP, VS > 20mm/h)
9.GPB tìm thấy phù hợp với bệnh viêm cơ ( sự thâm nhiễm tế bào viêm ở các cơ bám xương kèm sự thoái hoá or hoại tử của các sợi cơ; thực bào hóa, nhân trung tâm or bằng chứng của sự tái tạo có thể được tìm thấy)

Độ nhạy : 94,1% Độ đặc hiệu: 90,3%

Tiêu chuẩn của Bohan và Peter 1975

- Xác định bệnh : 4 tiêu chuẩn (3 + phát ban da)

- Có thể có bệnh : 3 tiêu chuẩn (2 + phát ban da)

- Có thể bệnh : 2 tiêu chuẩn (1 + phát ban da)

1. Yếu đối xứng các cơ gốc chi or cơ gấp cổ trước, diễn tiến nhiều tuần đến nhiều tháng, chứng khó nuốt (+/-) or bao gồm cả cơ hô hấp

2. Sinh thiết cơ có bằng chứng hoại tử những sợi cơ, sự thực bào, sự tái sinh với basophil, nhân màng bao cơ lớn rỗng, hạch nhân lồi lên, teo quanh bó cơ, biến đổi kích thước sợi cơ và viêm xuất tiết (thường quanh mạch máu)

3. Tăng men cơ – xương huyết thanh, đặc biệt là CK và thường là aldolase, men gan và LDH

4. Tam chứng của điện cơ đồ: sóng ngắn, nhỏ và đa pha, rung cơ, sóng dương sắc cạnh và tăng tính kích thích, phóng điện cạnh tranh tần số cao và lạ.

5. Bất kỳ một nét đặc trưng riêng biệt thuộc về da của sự phát ban trong viêm bì cơ.

Chẩn đoán phân biệt :

1. Bệnh lý TK TW or ngoại biên

2. Teo cơ bẩm sinh

3. Thuốc or độc chất ảnh hưởng đến bệnh lý cơ

4. Viêm động mạch tế bào khổng lồ và các hình thức viêm mạch khác

5. Viêm cơ dạng u hạt

6. HC Guillain – Barre

7. Bệnh lý nhiễm trùng cơ

8. Suy dinh dưỡng

9. Bệnh lý cơ về chuyển hoá or nội tiết

10. Teo cơ

11. Chứng nhược cơ

12. Viêm cơ vân đã rõ nguyên nhân

13. Tiêm chủng rubella

14. Sarcoidosis

Độ nhạy : 93% độ đặc hiệu: 93%

Ở nam giới bệnh K dạ dày và u lympho, ở nữ bệnh K buồng trứng thì liên quan với DM nhiều hơn so với cộng đồng bình thường.