Results 1 to 1 of 1

Thread: Điều trị bệnh xơ cứng bì

  1. #1
    drbinh's Avatar
    drbinh is offline Sinh viên Y2
    Giấy phép số
    NT-51
    Cấp phép ngày
    Jul 2012
    Bệnh nhân
    42
    Cám ơn
    0
    Được cám ơn
    37/19
    Kinh nghiệm khám
    9

    Default Điều trị bệnh xơ cứng bì

    ĐIỀU TRỊ BỆNH XƠ CỨNG BÌ
    Ths. Bs. Bùi Hải Bình
    Khoa Cơ Xương Khớp - Bệnh viện Bạch Mai

    Xơ cứng bì toàn thể là một bệnh tự miễn dịch, đặc trưng bởi tình trạng xơ hoá da và mô dưới da do tổn thương chủ yếu là chất cơ bản của thành phần tạo keo ở da. Bệnh thường gặp ở nữ (80%), lứa tuổi 30-50. Bệnh có tổn thương ở nhiều cơ quan, đặc biệt ở da, mạch máu (trong đó hay gặp hội chứng Raynaud) và nội tạng: chủ yếu là thực quản, phổi, tim và thận. Chẩn đoán bệnh theo Hội thấp khớp học Mỹ (ACR) 1980 bao gồm: tiêu chuẩn chính là xơ da vùng gần; tiêu chuẩn phụ gồm có xơ da đầu chi, sẹo hoặc vết loét ở đầu ngón tay, xơ phổi ở vùng đáy. Chẩn đoán xác định khi có tiêu chuẩn chính, hoặc có 2 tiêu chuẩn phụ.


    Biểu hiện của bệnh xơ cứng bì

    Về điều trị bệnh: cho tới nay chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu chữa khỏi bệnh, quan trọng là chẩn đoán sớm, điều trị kịp thời nhằm ngăn chặn tốc độ tiến triển của bệnh, duy trì các chức năng cho bệnh nhân. Tùy vào tổn thương ở những cơ quan nào mà có những điều trị cụ thể, bao gồm điều trị các tổn thương ở da, mạch, thận, hô hấp, tiêu hóa, cơ xương khớp và tim mạch.

    Đối với tổn thương ở da trong thể xơ cứng bì khu trú thành một hoặc nhiều đám, mảng nhỏ hoặc thành những dải xơ cứng da rải rác ở thân mình hoặc ở chi: điều trị làm mềm da bằng liệu pháp tia cực tím, hoặc dùng corticoid bôi tại chỗ, calcipotriol hay methotrexat. Một lựa chọn điều trị khác là phối hợp giữa corticoid toàn thân liều cao với methotraxate liều thấp. Để ngăn cản và điều trị chứng dầy da có thể dùng thalidomide hoặc kháng thể đơn dòng kháng yếu tố TGF (transforming growth factor) beta-1.

    Trường hợp xơ cứng bì toàn thể có nhiều thuốc được sử dụng điều trị triệu chứng xơ cứng, dầy da ở bệnh nhân xơ cứng bì như D-penicillamin, colchicin, mycophenonat mophetil, interferon gamma, cyclophosphamid… nhưng thực sự chưa có thuốc nào được Hiệp hội thuốc và thực phẩm Hoa Kỳ FDA, một tổ chức có uy tín thường đưa ra những khuyến cáo về sức khỏe dựa trên bằng chứng y học, khuyến nghị. Trong số trên có D-penicillamin là thuốc được nghiên cứu và sử dụng nhiều nhất, tuy nhiên hiệu quả chưa cao và không ổn định. D- penicillamin có thể làm giảm độ dày của da và phòng ngừa các tổn thương nội tạng. Liều dùng bắt đầu bằng liều uống 250 mg/ngày trong 2-3 tháng sau đó tăng dần liều, tối đa có thể đến 750-1250 mg/ngày. Nếu đạt hiệu quả, không còn các biểu hiện ở da thì giảm chậm liều cho đến khi đạt liều duy trì 250 mg/ngày. Tuy nhiên một số nghiên cứu cũng cho thấy dùng liều nhỏ thuốc (125 mg/ngày) cũng có tác dụng tương đương liều cao mà lại ít tác dụng phụ hơn. Tác dụng phụ gặp trong khoảng 30 - 40% các trường hợp như sốt, chán ăn, nôn, phát ban, hạ bạch cầu, tiểu cầu, thiếu máu do suy tuỷ, hội chứng thận hư…và thường dẫn đến phải ngừng thuốc. Do đó cần phải theo dõi lượng bạch cầu, tiểu cầu trong máu và protein niệu.

    Ngoài ra người ta còn sử dụng các phương pháp điều trị vật lý để làm mềm da, phục hồi chức năng vận động, đặc biệt là điều trị nước suối khoáng nóng. Bệnh nhân cần tập thể dục thường xuyên để duy trì độ mềm dẻo của chi, ngón và độ nhạy cảm của da. Trường hợp bệnh nhân ngứa nhiều dùng thuốc kháng histamin H1, H2 hoặc thuốc trầm cảm ba vòng uống. Liều thấp của corticoid đường uống có thể dùng khi bệnh nhân ngứa nhiều trong khi đường bôi tại chỗ hiếm khi có tác dụng. Dùng một số thuốc dầu chứa lanolin bôi ngoài da cũng hạn chế một phần triệu chứng ngứa. Ngoài ra bệnh nhân xơ cứng bì có ngứa nên hạn chế tiếp xúc với nước. Trường hợp có calci hoá dưới da có thể điều trị bằng colchicin 1 mg/ngày có tác dụng giảm viêm tại chỗ hoặc thuốc nhóm chẹn kênh calci như diltiazem. Khi calci hóa da gây khó chịu nhiều có thể phẫu thuật lấy bỏ mảng calci. Do tình trạng calci hóa cũng như xơ cứng da dễ dẫn đến loét nên cần hạn chế mọi tổn thương tới da. Nếu có loét da cần được chăm sóc cẩn thận bằng thuốc rửa sát trùng hay cắt lọc ngoại khoa. Mọi nhiễm khuẩn da cần được điều trị bằng các thuốc kháng sinh thích hợp.

    Điều trị hội chứng Raynaud: đây là hội chứng rất thường gặp trong bệnh xơ cứng bì với các giai đoạn điển hình: co mạch làm bàn tay trắng bệnh; giãn mạch gây ứ huyết, tím, đau nhức; sau dú trở lại bình thường. Trường hợp nặng gây tắc mạch, hoại tử, loét đầu chi. Điều trị bao gồm các biện pháp không dùng thuốc: khuyên bệnh nhân giữ ấm toàn thân, đặc biệt giữ ấm bàn tay, bàn chân bằng cách mặc ấm, đi găng tay, tất chân trong mùa lạnh; tránh thay đổi nhiệt độ môi trường đột ngột, ví dụ đi từ chỗ đang ấm đến phòng lạnh có điều hòa nhiệt độ; tránh stress tinh thần; không dùng các chất có chứa nicotin (như thuốc lá), cafein (trong café); không dùng các thuốc co mạch như amphetamin, ergotamin, không dùng thuốc chẹn beta giao cảm vì dễ gây nên đợt bùng phát hội chứng Raynaud. Huấn luyện bệnh nhân liệu pháp ứng xử (behavioral therapy): dựa trên nguyên tắc hỗ trợ tâm lý, luyện tập với sự giúp đỡ của chuyên gia có thể giúp bệnh nhân tạo ra cơ chế điều hòa ngược sinh học, qua đó kiểm soát được lưu lượng máu ngoại vi đến da, làm tăng nhiệt độ da đặc biệt tại các khu vực đầu chi. Với các đợt bệnh thưa, mức độ nhẹ thì chỉ cần các biện pháp dự phòng như trên là đủ. Còn khi các triệu chứng trở nên thường xuyên, nặng, đau nhiều đặc biệt khi có rối loạn dinh dưỡng đầu chi hay loét thì phải dùng thêm thuốc với mục tiêu giãn cơ trơn mạch máu, làm tăng cường tuần hoàn.

    (Có nên chia hai đoạn từ đây???)

    Các thuốc điều trị hội chứng Raynaud: có thể dùng một số thuốc giãn mạch nhóm chẹn kênh calci, thuốc giãn mạch trực tiếp và gián tiếp khác, thuốc ức chế giao cảm, thuốc đồng phân của prostaglandin… Hiện thuốc chẹn kênh calci được coi là lựa chọn hàng đầu trong điều trị hội chứng Raynaud, trong đó có thuốc được sử dụng rộng rãi trên lâm sàng là nifedipin 10 đến 30 mg một lần, 3-4 lần/ngày (30- 180mg/ngày). Nếu nifedipin không dung nạp được thì có thể dùng một số thuốc khác trong nhóm chẹn kênh calci như amlodipin, diltiazem. Liều amlodipin dùng từ 5- 20mg/ngày. Các thuốc giãn mạch khác ngoài nhóm chẹn kênh calci có thể sử dụng bao gồm thuốc giãn mạch trực tiếp như nitroglycerin, nitroprussid, hydralazin, papaverin…hoặc thuốc giãn mạch gián tiếp như ketanserin (thuộc nhóm đối kháng serotonin chọn lọc), fluoxetin (ức chế tái hấp thu serotonin), captopril (nhóm ức chế men chuyển), hoặc sindenafil (thuốc ức chế phosphodiesterase). Tuy nhiên nhìn chung các thuốc trên không dùng đơn độc để điều trị hội chứng Raynaud- đặc biệt trong thể nặng mà thường dùng phối hợp với thuốc chẹn kênh calci do tác dụng cũng như tính dung nạp của thuốc nhóm chẹn kênh calci tốt hơn. Hiện nay có một số thuốc được nghiên cứu sử dụng điều trị trong tăng áp động mạch phổi nhưng lại có hiệu quả trong điều trị hội chứng Raynaud là bosetan. Bosetan là thuốc đối kháng thụ thể nội mô không chọn lọc (nonselective endothelin receptor antagonist) vừa có tác dụng trong điều trị tăng áp động mạch phổi, lại vừa có tác dụng giảm thiếu máu ở chi, qua đó ngăn cản tình trạng loét, hoại tử ngón. Liều thường dùng từ 62,5mg hai lần/ngày trong 4 tuần sau đó tăng lên đến liều duy trì 125mg hai lần/ngày. Các thuốc nhóm đối kháng giao cảm cũng được sử dụng trong điều trị hội chứng Raynaud do cơ chế đối kháng với các thụ thể thần kinh giao cảm, đặc biệt là các thụ thể alpha 2 có nhiều ở mạch ngoại biên, do đó gây giãn mạch ngoại biên. Thuốc hay dùng là prazosin, reserpin, methyldopa…Nhìn chung các thuốc này có tác dụng trong đợt cấp, nhưng tác dụng điều trị giảm dần theo thời gian và có nhiều tác dụng phụ như gây hạ huyết áp tư thế đứng, mạch nhanh…Một số thuốc đồng phân prostagladin cũng được dùng do tác dụng giãn mạch, ức chế ngưng tập tiểu cầu. Các thuốc chủ yếu hiện dùng thuộc nhóm này như prostaglandin E1 liều 6-10 ng/kg/phút truyền tĩnh mạch liên tục trong 72h. Hoặc iloprost là thuốc đồng phân tổng hợp của prostacyclin liều truyền tĩnh mạch hay bơm tiêm điện từ 0,5- 2ng/kg/phút trong 6 giờ/ngày, truyền trong 5 ngày. Các chế phẩm đường uống của prostaglandin E1 (misoprostol) hay dạng uống iloprost cũng được sử dụng nhưng dường như ít có hiệu quả trong điều trị hội chứng Raynaud.

    Một số điều trị khác cần xem xét sử dụng ở bệnh nhân xơ cứng bì có hội chứng Raynaud: thuốc chống ngưng tập tiểu cầu aspirin liều thấp 75- 81mg/ngày phòng tắc mạch. Chú ý cần thận trọng khi dùng aspirin với thuốc nhóm đồng phân của prostagladin do bản thân aspirin lại ức chế prostaglandin, do đó làm giảm tác dụng của thuốc. Thuốc chống đông heparin hoặc thuốc tiêu sợi huyết như urokinase có thể sử dụng trong trường hợp có tắc mạch ở đầu chi. Một số trường hợp nặng có hoại tử nhiều ở chi hoặc không đáp ứng với thuốc có thể dùng biện pháp phóng bế tại chỗ đám rối hạch giao cảm bằng lidocain hoặc bupivacain hoặc phẫu thuật cắt bỏ hạch giao cảm cổ (khi có tổn thương ở ngón tay) hay cắt bỏ hạch giao cảm vùng lưng (khi có tổn thương ở ngón chân). Nếu có hoại thư nhiều có thể cắt lọc tại chỗ, thậm chí cắt bỏ đầu chi tổn thương.

    Tổn thương thận: phát hiện sớm các tổn thương mạch thận đóng vai trò quan trọng trong việc bảo tồn chức năng thận. Theo dõi huyết áp, mức lọc cầu thận, protein niệu thường xuyên. Thận trọng khi dùng corticoid liều cao trên 40mg prednisolon/ ngày vì có thể gây suy thận tiến triển. Do đa số bệnh nhân có tăng renin nên các thuốc ức chế men chuyển là lựa chọn hàng đầu. Các thuốc captopril, enalaprin…có tác dụng tốt trong tăng huyết áp, đợt tổn thương thận cấp, tăng áp lực động mạch phổi, suy tim. Trường hợp chưa đạt được huyết áp mục tiêu có thể phối hợp với thuốc chẹn kênh calci. Nếu không dung nạp với ức chế men chuyển (bệnh nhân ho) có thể dùng thuốc ức chế thụ thể angiotensin để thay thế. Thận nhân tạo có thể chỉ định trong trường hợp tổn thương thận tiến triển, suy thận cấp.

    Tổn thương hệ hô hấp: hay gặp nhất là hai thể viêm phế nang hay viêm phổi kẽ (có thể dẫn đến xơ phổi kẽ) và tổn thương mạch phổi dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi, hoặc phối hợp cả hai thể trên. Điều trị tổn thương viêm phế nang- viêm phổi kẽ thường phối hợp glucocorticoid với một thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamid truyền tĩnh mạch hay uống, hoặc azathioprin hoặc mycophenolat mophetil. Khi bệnh nhân đã bị xơ phổi kẽ là tổn thương không hồi phục thì điều trị chủ yếu là triệu chứng và điều trị biến chứng như thở oxy nồng đồ thấp ngắt quãng hay liên tục, xem xét ghép phổi khi có điều kiện; dùng kháng sinh điều trị khi có bội nhiễm. Trường hợp tăng áp lực động mạch phổi có thể điều trị bằng thuốc đối kháng thụ thể nội mô như bosetan, thuốc đồng phân của prostacyclin như iloprost, thuốc ức chế phosphodiesterase-5 như sildenafil hay thuốc chẹn kênh calci. Điều trị triệu chứng suy tim do bệnh phổi.

    Đối với triệu chứng tiêu hoá: thường gặp triệu chứng trào ngược thực quản. Cần hướng dẫn bệnh nhân chia nhiều bữa nhỏ; dùng thuốc chống acid như ranitidin, omeprasol uống vào giữa các bữa ăn. Không nằm trong vài giờ sau khi ăn, tránh dùng cafe, chè, sô cô la vì các chất này gây giảm cơ lực cơ trơn thực quản. Khi có triệu chứng nuốt khó cần nhai kỹ thức ăn, thức ăn nên mềm kèm nhiều nước. Hội chứng kém hấp thu thường do giảm vận động tá tràng và do vi khuẩn, do đó có thể dùng kháng sinh nhóm cyclin hoặc macrolid theo đợt. Trường hợp có táo bón cần khuyên bệnh nhân ăn thức ăn mềm, uống nhiều nước, dùng các thuốc nhuận tràng.

    Điều trị triệu chứng cơ xương khớp: viêm cơ thường đáp ứng với corticoid đơn độc hoặc phối hợp với methotrexat, azathioprin. Chú ý khi dùng liều cortcoid tương đương 40 mg prednisolon/ngày trở nên làm tăng nguy cơ suy thận tiến triển do đó cần theo dõi chặt chẽ huyết áp, creatinin và protein niệu. Trường hợp đau khớp hay viêm khớp có thể dùng acetaminnophen hoặc thuốc chống viêm không steroid như aspirin, diclofenac, hoặc dùng corticoid liều thấp là có thể kiểm soát tốt triệu chứng. Phối hợp điều trị vật lý trị liệu, phục hồi chức năng, tiêm corticoid tại khớp, ghép khớp giả đối với các khớp bị huỷ hoại nhiều.

    Các tổn thương hệ tim mạch trực tiếp trong xơ cứng bì bao gồm viêm màng ngoài tim, tràn dịch màng tim, viêm cơ tim, xơ cơ tim, bệnh động mạch vành và các loạn nhịp tim. Nhìn chung có thể điều trị bằng các thuốc không steroid, corticoid cũng như các biện pháp điều trị triệu chứng.

    Tóm lại, hiện nay điều trị bệnh xơ cứng bì còn gặp nhiều khó khăn do tổn thương đa dạng, thường là xơ hóa nên đáp ứng với điều trị kém, thiếu những thuốc đặc hiệu. Tiên lượng bệnh phụ thuộc mức độ tổn thương nội tạng, đặc biệt là tổn thương của tim, phổi và thận. Hầu hết các trường hợp tử vong xảy ra do suy thận, suy tim hay suy hô hấp.

  2. The Following 2 Users Say Thank You to drbinh For This Useful Post:

    Kim chi (29-03-17),thanhnga (12-01-15)

Thread Information

Users Browsing this Thread

Hiện có 1 bác đang thực tập trong bệnh phòng này. (0 học viên và 1 dự thính)

Similar Threads

  1. Bệnh nhân: 10
    Last Post: 31-08-15, 10:41

Tags for this Thread

Bookmarks

Quyền viết bài

  • Bác không được phép tạo bài mới
  • Bác không được phép trả lời bài
  • Bác không được đính kèm file vào bài viết
  • Bác không được sửa lại bài mình viết
  •