Results 1 to 9 of 9

Thread: Hội chứng thận hư

  1. #1
    bsngoctien83's Avatar
    bsngoctien83 is offline Sinh viên Y1
    Giấy phép số
    NT-2307
    Cấp phép ngày
    Apr 2013
    Bệnh nhân
    8
    Cám ơn
    37
    Được cám ơn
    7/2
    Kinh nghiệm khám
    0

    Default Hội chứng thận hư

    HỘI CHỨNG THẬN HƯ

    TS. Hà Hoàng Kiệm (Bệnh học nội khoa HVQY)

    1. Đại cương.

    1.1. Định nghĩa

    Thận hư là hội chứng lâm sàng và sinh hoá được đặc trưng bởi: protein niệu nhiều (> 3,5g/24giờ), protein máu giảm (< 60g/l), albumin máu giảm (<30g/l), lipit máu tăng và có phù.

    1.2. Quan niệm về thuật ngữ

    - Thuật ngữ thận hư (nephrose) do Muller Friedrich Von đưa ra từ năm 1905 để chỉ các bệnh lý ở thận có tính chất thoái hoá mà không phải do viêm.
    - Năm 1913, Munk đưa ra thuật ngữ thận hư nhiễm mỡ để chỉ một nhóm triệu chứng gồm: phù, protein niệu, giảm protein máu và tăng lipit máu, đồng thời có hiện tượng nhiễm mỡ trong các tế bào ống thận, trong khi các cầu thận gần như nguyên vẹn.
    - Cùng thời gian đó (1914), Volhard F. và Fahr T. cho rằng: thận hư chỉ là một bệnh thoái hoá của ống thận. Từ đó thuật ngữ “thận hư nhiễm mỡ” được dùng để chỉ bệnh thận do nhiễm mỡ ở ống thận.
    - Cho đến 1937, Epstein đề xướng giả thuyết cho rằng “thận hư nhiễm mỡ” không phải là một bệnh ở thận mà là một tình trạng rối loạn chuyển hoá lipit của cơ thể. Quan điểm này được các nhà thận học thời gian đó ủng hộ rộng rãi, và trong suốt thời gian dài, nhiều tác giả gọi “thận hư nhiễm mỡ “ là bệnh Epstein.
    - Cho đến những năm 1950, nhờ có kính hiển vi điện tử, người ta đã phát hiện ra những tổn thương trong bệnh “thận hư nhiễm mỡ” hoặc “bệnh Epstein” không phải là do nhiễm mỡ ở ống thận gây nên, mà tổn thương mô bệnh học chủ yếu lại thấy ở cầu thận. Các nghiên cứu sau này cho thấy các triệu chứng của thận hư có thể gặp trong nhiều bệnh cầu thận tiên phát và thứ phát. Tổn thương thận cũng đa dạng, mặc dù các biểu hiện lâm sàng và sinh hoá tương đối giống nhau. Vì vậy, thận hư không phải là một bệnh đơn thuần như quan niệm trước kia, cũng không phải do nhiễm mỡ ở ống thận hay do rối loạn chuyển hoá lipit gây nên, mà là biểu hiện của bệnh lý ở cầu thận do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên. Do đó, đa số các nhà thận học đều thống nhất sử dụng thuật ngữ “hội chứng thận hư”. Một số tác giả vẫn còn giữ thuật ngữ “thận hư nhiễm mỡ” để chỉ thể bệnh thận hư đơn thuần có tổn thương tối thiểu (minimal change disease), tức là thể thận hư mà tổn thương mô bệnh học duy nhất được quan sát thấy qua kính hiển vi điện tử là mất chân lồi các tế bào biểu mô mao quản cầu thận.

    1.3. Nguyên nhân và phân loại hội chứng thận hư

    Bảng phân loại hội chứng thận hư ở người lớn bao gồm hội chứng thận hư tiên phát hay nguyên phát (idiopathic or primary nephrotic syndrome) và hội chứng thận hư thứ phát hay hội chứng thận hư kết hợp (secondry nephrotic syndrome or nephrotic syndrome associated with specific causes).

    1.3.1. Hội chứng thận hư nguyên phát

    - Hội chứng thận hư đơn thuần: bệnh cầu thận tổn thương tối thiểu, chiếm tỉ lệ 20% số bệnh nhân có hội chứng thận hư.
    - Hội chứng thận hư do viêm cầu thận mạn bao gồm:
    + Xơ hoá cầu thận ổ - đoạn: chiếm tỉ lệ 15-20% số bệnh nhân có hội chứng thận hư.
    + Bệnh cầu thận màng: chiếm tỉ lệ 25-30% số bệnh nhân có hội chứng thận hư.
    + Viêm cầu thận màng tăng sinh: chiếm tỉ lệ 5-10% số bệnh nhân có hội chứng thận hư.
    + Các bệnh viêm cầu thận tăng sinh và xơ hoá khác: chiếm tỉ lệ 15-30% số bệnh nhân có hội chứng thận hư.

    1.3.2. Hội chứng thận hư thứ phát

    a. Bệnh hệ thống:
    - Đái tháo đường.
    - Luput ban đỏ hệ thống và các bệnh collagen khác.
    - Bệnh thận nhiễm bột.
    - Bệnh viêm mạch máu do miễn dịch (cryoglobulin máu hỗn hợp, u hạt Wegener, viêm nhiều động mạch, viêm thành mạch dị ứng...).
    b. Bệnh nhiễm khuẩn:
    - Nhiễm vi khuẩn (nhiễm liên cầu khuẩn, giang mai, viêm màng trong tim nhiễm khuẩn bán cấp và cấp tính).
    - Nhiễm virút (virút viêm gan B, virút viêm gan C, HIV, Cytomegalovirut).
    - Nhiễm ký sinh trùng (sốt rét, Toxoplasma, sán máng...).
    c. Do thuốc:
    - Muối vàng, thuỷ ngân và các kim loại nặng.
    - Penicillamin.
    - Các thuốc kháng viêm không steroit.
    - Líthium.
    - Catopril.
    - Heroin.
    - Các thuốc khác (probenecit, chlopropamit, ripampicin, tolbutamit, phenindion...).
    d. Dị ứng, nọc rắn, nọc ong và miễn dịch.
    e. Ung thư.
    - Bệnh Hodgkin, bệnh bạch cầu lympho (thường gây ra bệnh cầu thận tổn thương tối thiểu).
    - Các khối u đặc (thường gây ra bệnh cầu thận màng).
    g. Bệnh di truyền và chuyển hoá:
    - Hội chứng Alport.
    - Bệnh Fabry.
    - Bệnh hồng cầu hình liềm.
    - Hội chứng thận hư bẩm sinh.
    - Hội chứng thận hư có tính chất gia đình.
    - Hội chứng móng tay - xương bánh chè.
    h. Các nguyên nhân khác:
    - Liên quan với chửa đẻ.
    - Thải ghép cơ quan.
    - Bệnh huyết thanh.
    - Hẹp động mạch thận một bên.

    1.4. Tổn thương giải phẫu bệnh

    Trong phần này, chúng tôi chỉ trình bày hình ảnh tổn thương giải phẫu bệnh của hội chứng thận hư nguyên phát.

    1.4.1. Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu

    - Trên kính hiển vi quang học thấy: cầu thận gần như bình thường, đôi khi thấy sưng phồng các tế bào biểu mô cầu thận (tế bào podocyt), lòng mao mạch cầu thận giãn rộng. Các mạch máu ngoài cầu thận và tổ chức kẽ thận bình thường.
    - Trên kính hiển vi điện tử thấy: chân các tế bào biểu mô cầu thận (tế bào podocyt) hợp nhất, tạo thành bản phẳng tiếp xúc với mặt ngoài màng nền cầu thận. Tế bào biểu mô sưng phồng, xuất hiện các nhung mao ở tế bào biểu mô và có dấu hiệu hai mặt như nhau (mặt tiếp xúc với màng nền và mặt tiếp xúc với lòng khoang niệu).
    - Trên tiêu bản miễn dịch huỳnh quang: không thấy có lắng đọng các phức hợp miễn dịch ở cầu thận.

    1.4.2. Bệnh cầu thận tổn thương ổ - đoạn

    - Trên kính hiển vi quang học thấy: xơ hoá cầu thận thành ổ (vài cầu thận gần nhau bị xơ hoá tạo thành một ổ) khu trú chủ yếu ở vùng gianh giới vỏ-tuỷ và phát triển về phía vỏ thận. Hyalin hoá và xơ hoá cục bộ (ở cầu thận tổn thương, chỉ thấy xơ hoá một phần cầu thận, không xơ hoá toàn bộ cầu thận). Teo ống thận từng ổ từ giai đoạn sớm.
    - Trên kính hiển vi điện tử thấy: màng nền của các cầu thận bị tổn thương nhăn nheo, dày và nứt rạn. Lắng đọng đặc điện tử dạng hạt ở vùng gian mạch của các cầu thận bị tổn thương.
    - Trên tiêu bản miễn dịch huỳnh quang thấy: lắng đọng dạng ổ, cục bộ của IgM, bổ thể C3, C4 ở vùng cầu thận bị xơ hoá. Đôi khi thấy lắng đọng IgG ở cầu thận.

    1.4.3. Bệnh cầu thận màng

    - Trên kính hiển vi quang học thấy: dày lan toả thành mao mạch cầu thận, bắt màu dương tính khi nhuộm PAS. Thấy các tổn thương hình gai nhọn dưới biểu mô (phát hiện được khi nhuộm bạc, methenamin, axít periodic). Mức độ tổn thương hình gai nhọn tiến triển song song với mức độ hoạt động của bệnh.
    - Trên kính hiển vi điện tử thấy: lắng đọng đặc điện tử ở vùng dưới biểu mô của màng nền cầu thận. Màng nền dày không đều.
    - Trên tiêu bản miễn dịch huỳnh quang thấy: các lắng đọng dạng hạt mịn của IgG và bổ thể C3 ở thành mao mạch cầu thận, đôi khi thấy lắng đọng IgM hoặc IgA, không thấy lắng đọng IgE.

    1.4.4. Viêm cầu thận màng tăng sinh

    - Trên kính hiển vi quang học thấy: tăng sinh tế bào gian mạch, tăng thể tích chất gian mạch. Tăng sinh tế bào nội mô nhẹ, xâm nhập các bạch cầu đa nhân vào lòng mao mạch cầu thận. Dày thành mao mạch cầu thận, có hình ảnh đường viền đôi của thành mao mạch cầu thận (phát hiện được bằng nhuộm PAS hoặc PAM). Hình ảnh đường viền đôi của thành mao mạch cầu thận là do chất gian mạch xen vào giữa màng nền và tế bào nội mô.
    - Trên kính hiển vi điện tử thấy: tăng sinh tế bào gian mạch, tăng thể tích chất gian mạch. Hình đường viền đôi của thành mao mạch cầu thận.
    - Trên tiêu bản miễn dịch huỳnh quang thấy: lắng đọng bổ thể C3, properdin, IgG, IgM, IgA, bổ thể C1q, C4 ở thành mao mạch cầu thận và vùng gian mạch.
    Nếu lắng đọng thấy ở dưới nội mô là típ 1. Nếu lắng đọng thấy ở trong lớp đặc của màng nền, chủ yếu là bổ thể C3 và properdin, không thấy IgG, IgM, IgE là típ 2 (còn gọi là bệnh lắng đọng đặc). Nếu lắng đọng thấy ở dưới biểu mô, phía ngoài màng nền là típ 3.

    1.4.5. Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch

    - Trên kính hiển vi quang học thấy: tăng sinh tế bào gian mạch, tăng thể tích chất gian mạch. Không thấy dày thành mao mạch cầu thận. Không thấy xâm nhập bạch cầu đa nhân.
    - Trên kính hiển vi điện tử thấy: tăng sinh tế bào gian mạch, tăng thể tích chất gian mạch. Lắng đọng đặc điện tử ở vùng gian mạch cầu thận.
    - Trên tiêu bản miễn dịch huỳnh quang thấy: lắng đọng IgM, IgG, bổ thể C3, C4 và fibrin ở vùng gian mạch cầu thận.

    1.4.6. Viêm cầu thận tăng sinh nội mao mạch (viêm cầu thận cấp sau nhiễm liên cầu khuẩn)

    - Trên kính hiển vi quang học thấy: tổn thương cầu thận lan toả, toàn bộ. Sưng phồng và tăng sinh tế bào nội mô mao mạch cầu thận. Xâm nhập bạch cầu đa nhân, đôi khi cả bạch cầu lympho và bạch cầu ái toan vào lòng mao mạch cầu thận. Tăng sinh tế bào gian mạch nặng và tăng thể tích chất gian mạch. Sưng phồng cầu thận nặng, biểu hiện ở hẹp khoang Bowman. Thành mao mạch cầu thận và các mạch máu ngoài cầu thận không thay đổi. Teo ống thận thành ổ và thấy các trụ hồng cầu trong lòng ống thận
    - Trên kính hiển vi điện tử thấy: hình ảnh điển hình là các lắng đọng hình gò ở dưới biểu mô, lắng đọng dạng hạt mịn.
    - Trên tiêu bản miễn dịch huỳnh quang thấy: các lắng đọng IgG, bổ thể C3 và properdin dạng hạt mịn hoặc dạng hạt thô ở thành mao mạch cầu thận và vùng gian mạch. Có thể thấy hình liềm ở những trường hợp đang tiến triển.

    1.5. Bệnh sinh

    - Protein niệu nhiều là đặc trưng cơ bản nhất của hội chứng thận hư. Khi điện di protein niệu ở bệnh nhân có hội chứng thận hư do bệnh cầu thận màng, người ta thấy 80% là albumin. Albumin trong huyết tương mang điện tích âm, bình thường nó rất khó lọt qua được màng lọc của cầu thận vì lớp điện tích âm của màng lọc cầu thận ngăn cản. Trong hội chứng thận hư, màng lọc cầu thận để lọt nhiều albumin, điều này được giải thích là tổn thương do lắng đọng các phức hợp miễn dịch gây ra huỷ hoại lớp điện tích âm của màng nền cầu thận, làm cầu thận để lọt dễ dàng các phân tử mang điện tích âm như là albumin. Khi lượng protein (chủ yếu là albumin) được bài xuất trong một ngày lớn hơn 3,5g thì thường kết hợp với giảm albumin máu.
    Giảm albumin máu trong hội chứng thận hư xảy ra do mất protein qua nước tiểu nhiều, tổng hợp protein của gan không bù đắp kịp. Điều này dẫn tới hậu quả làm giảm áp lực keo của máu gây ra phù do nước di chuyển từ lòng mao mạch ra tổ chức kẽ (theo định luật Starling). Thể tích máu giảm do thoát dịch ra tổ chức kẽ gây hoạt hoá hệ renin- angiotensin-aldosteron, arginin vasopressin (AVP) và hệ thần kinh giao cảm. Cơ chế này gây tăng tái hấp thu natri và nước của ống thận làm phù nặng lên. Người ta thấy mức độ nặng của triệu chứng phù liên quan với mức độ giảm albumin của máu.
    - Giảm áp lực keo máu và rối loạn điều chỉnh tổng hợp protein đã kích thích gan tăng tổng hợp lipoprotein dẫn tới tăng lipit máu và làm xuất hiện các thể mỡ trong nước tiểu (trụ mỡ, thể lưỡng chiết quang). Tăng lipit máu có thể còn do giảm dị hoá lipoprotein vì các enzym lipoproteinlipaza, lexitin cholesterol transferaza trong máu giảm do mất qua nước tiểu. Các protein khác mất qua nước tiểu bao gồm cả các enzym, các hormon, các yếu tố đông máu, đã dẫn tới nhiều rối loạn chuyển hoá. Các protein này bao gồm protein mang thyroxin, protein mang vitamin D3, transferin và protein mang các nguyên tố vi lượng. Tình trạng tăng đông máu thường thấy trong hội chứng thận hư mức độ nặng là do mất qua nước tiểu antithrombin III (AT III); giảm nồng độ protein C, protein S trong huyết thanh; tăng fibrinogen máu và tăng ngưng tập tiểu cầu.
    - Một số bệnh nhân bị mất IgG nặng có thể dẫn tới hậu quả giảm khả năng miễn dịch và dễ bị nhiễm khuẩn.

    2. Lâm sàng, chẩn đoán, tiến triển và tiên lượng.

    2.1. Lâm sàng & CLS

    - Phù: ở thể điển hình, phù là triệu chứng lâm sàng nổi bật. Phù có đặc điểm: phù toàn thận, tiến triển nhanh và nặng, có thể có tràn dịch màng bụng, tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng tinh hoàn, có thể cả tràn dịch màng tim hoặc nặng có thể có phù não. Đặc điểm của dịch phù thường trong không màu, dịch thấm có nồng độ albumin thấp. Mức độ nặng của phù liên quan với mức độ giảm nồng độ albumin trong máu. Trọng lượng của bệnh nhân có thể tăng lên đến 10kg hoặc hơn.
    - Đái ít: đi kèm với phù là triệu chứng đái ít, lượng nước tiểu thường dưới 500ml, có thể chỉ một vài trăm mililit.
    - Toàn thận: mệt mỏi, da xanh, ăn kém.
    - Xét nghiệm nước tiểu:
    + Protein niệu ≥3,5g/24giờ, có khi lên tới 30-40g/24giờ. Nếu điện di để phân tích các thành phần protein trong nước tiểu thì thấy chủ yếu là albumin. Trong thể thận hư do tổn thương cầu thận tối thiểu và viêm cầu thận màng thấy 80% protein niệu là albumin, globulin chỉ chiếm khoảng 20%, người ta gọi là đái ra protein chọn lọc.
    + Có thể có các thể mỡ trong nước tiểu như trụ mỡ, thể lưỡng chiết quang (soi dưới kính hiển vi nền đen thấy các thể tròn, màu trong, ở giữa có vạch chữ thập sáng óng ánh). Bản chất của các thể lưỡng chiết quang là cholesterol este.
    + Bạch cầu trong nước tiểu thường có, mặc dù không có nhiễm khuẩn đường niệu.
    - Xét nghiệm máu:
    + Protein toàn phần trong máu giảm thấp dưới 60g/l, có thể xuống dưới 40g/l.
    + Nồng độ albumin máu giảm thấp dưới 30g/l, có thể xuống dưới 20g/l. Tỉ lệ A/G (albumin/globulin) <1.
    + Nồng độ anpha 2 globulin thường tăng > 12%.
    + Nồng độ gama globulin bình thường hoặc giảm. Trong hội chứng thận hư do viêm cầu thận do luput, nồng độ gama globulin thường tăng.
    + Lipit máu toàn phần tăng, trong đó tăng cả phospholipit, cholesterol, triglycerit. Cholesterol thường > 6,5mmol/l, có thể lên tới > 15mmol/l.
    + Nồng độ natri trong máu thường thấp, tuy nhiên tổng lượng natri trong cơ thể có thể tăng nhưng do tình trạng giữ nước (phù) làm pha loãng nồng độ natri trong máu. Nồng độ kali và canxi trong máu cũng thường thấp. Khi bệnh nhân đáp ứng với điều trị bằng thuốc lợi tiểu, nồng độ canxi máu thấp có thể gây ra các cơn tetani.
    + Tốc độ máu lắng thường tăng do mất cân bằng tỉ lệ giữa albumin và globulin máu.
    + Mức lọc cầu thận bình thường. Nếu giảm mức lọc cầu thận là có suy thận, thường là suy thận chức năng có hồi phục.

    2.2. Chẩn đoán

    - Cho đến nay, hầu hết các tác giả đều thống nhất chẩn đoán xác định hội chứng thận hư dựa vào các yếu tố sau:
    + Phù.
    + Lượng protein trong nước tiểu cao > 3,5g/24giờ.
    + Nồng độ protein máu giảm thấp < 60g/l; albumin máu giảm < 30g/l.
    + Lipit máu tăng.
    - Trong các yếu tố trên thì 2 yếu tố có giá trị quyết định, đó là lượng protein trong nước tiểu > 3,5g/24giờ và nồng độ protein máu giảm thấp < 60g/l, albumin máu giảm < 30g/l. Một số trường hợp ở giai đoạn sớm chỉ thấy lượng protein trong nước tiểu cao > 3,5g/24giờ, trong khi đó nồng độ protein máu chưa giảm xuống < 60g/l. Trường hợp này, các tác giả sử dụng thuật ngữ “protein niệu trong dãy thận hư”.

    2.3. Tiến triển và tiên lượng: Tiến triển và tiên lượng của hội chứng thận hư liên quan đến thể tổn thương giải phẫu bệnh

    - Bệnh thận với tổn thương cầu thận tối thiểu (minimal change disease):
    Biểu hiện lâm sàng là hội chứng thận hư. Khoảng 80% bệnh nhân là người lớn đáp ứng với điều trị bằng uống prednisolon với liều 1mg/kg/ngày. Trường hợp không đáp ứng với điều trị có thể do chẩn đoán nhầm, thường nhầm với bệnh cầu thận xơ hoá ổ-đoạn ở giai đoạn đầu. Những bệnh nhân có đáp ứng với prednisolon có thể giảm liều dần trong 4 tháng rồi ngừng, cần theo dõi protein niệu trong giai đoạn giảm liều prednisolon. Trường hợp bệnh tái phát thì dùng lại liều prednisolon ban đầu cũng có hiệu quả. Trường hợp hay tái phát, hay không thể giảm prednisolon dưới mức liều cao thì có thể phối hợp với cyclophosphamit (endoxan) với liều 2 mg/kg/ngày trong 2 tháng hoặc chlorambucil 0,2 mg/kg/ngày uống trong 2-3tháng. Bệnh nhân có hội chứng thận hư thay đổi tối thiểu ở người lớn, chỉ có 60% số bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn với điều trị corticoit sau 8 tuần, hơn 80% không còn protein niệu sau 16 tuần điều trị và có 94% số bệnh nhân protein niệu về âm tính sau thời gian điều trị dài hơn. Số bệnh nhân đáp ứng chậm với điều trị được coi là kháng steroit và không nên điều trị thêm nữa.
    - Xơ hoá cầu thận ổ-đoạn (focal segmantal glomerulosclerosis): Hội chứng thận hư thường đi kèm với tăng huyết áp và suy thận, bệnh tiến triển dần dần đi đến suy thận mạn trong 5-10 năm sau khi được chẩn đoán. Các phương pháp điều trị cho đến nay chưa hoàn toàn hữu hiệu đối với thể bệnh này, tuy nhiên điều trị bằng prednisolon có thể hạn chế được protein niệu và làm chậm tiến triển đến suy thận.
    - Bệnh cầu thận màng (membranous nephropathy):
    + Bệnh còn được gọi là viêm cầu thận lan toả (diffuse glomerrulonephritis) biểu hiện lâm sàng là hội chứng thận hư. Bệnh có thể là nguyên phát hoặc liên quan đến các bệnh hệ thống (luput ban đỏ, bệnh ác tính) hoặc do dùng thuốc (penicillamin, muối vàng). Bệnh có những giai đoạn thuyên giảm tự nhiên nhưng cũng có lúc trở nên nặng. Khoảng 20% số bệnh nhân này tiến triển đến suy thận mạn giai đoạn cuối, số còn lại lui bệnh ở nhiều mức độ khác nhau.
    + Chưa có cách điều trị tối ưu bệnh cầu thận màng. Điều trị hiện nay vẫn là dùng prednisolon liều cao 1-1,5 mg/kg/ngày trong ít nhất 2 tháng rồi giảm liều dần, hoặc kết hợp thuốc độc tế bào (chlorambucin) với prednisolon.
    + Bệnh nhân bị bệnh cầu thận màng được điều trị bằng prednisolon trong 8 tuần là thích hợp; những trường hợp đáp ứng kém có thể cần điều trị 6 tháng với methyl-prednisolon và chlorambucin để bảo vệ chức năng thận trong thời gian dài.
    Biến chứng nghẽn tắc tĩnh mạch thận gặp với tỉ lệ cao trong thể bệnh này. Khi có giảm mức lọc cầu thận đột ngột, cần nghĩ đến nghẽn tắc tĩnh mạch thận và phải xác định chẩn đoán bằng siêu âm Doppler mạch hoặc cộng hưởng từ hạt nhân, khi cần có thể chụp hệ tĩnh mạch.
    - Viêm cầu thận màng tăng sinh (mesangial proliferative glomerulonephritis):
    + Ngoài hội chứng thận hư, bệnh còn có thể biểu hiện bằng viêm cầu thận cấp, đái ra máu không có triệu chứng lâm sàng hoặc đái ra protein. Biểu hiện lâm sàng trên kết hợp với bổ thể huyết thanh thấp đủ để cho phép chẩn đoán bệnh.
    + Viêm cầu thận màng tăng sinh tiến triển từ từ đến suy thận. Hiện nay, điều trị thể bệnh này bao gồm prednisolon phối hợp với aspirin liều 325mg, uống 3 lần/ngày; cộng với dipyridamol 75mg, uống 3 lần/ngày, có thể làm chậm quá trình tiến triển đến suy thận ở bệnh nhân viêm cầu thận màng tăng sinh típ 1 (lắng đọng phức hợp miễn dịch dưới nội mô).

    2.4. Các biến chứng của hội chứng thận hư: Biến chứng của hội chứng thận hư là hậu quả của các rối loạn sinh hoá do mất nhiều protein qua nước tiểu. Có thể gặp các biến chứng sau

    - Suy dinh dưỡng: thường gặp ở trẻ em và cả ở người lớn nếu không cung cấp đủ protein để bù vào lượng protein bị mất qua nước tiểu.
    - Suy giảm chức năng thận do rối loạn nước và điện giải, giảm thể tích máu do phù có thể dẫn đến suy thận chức năng.
    - Nhiễm khuẩn: nguy cơ nhiễm khuẩn tăng do giảm IgM, IgG, giảm bổ thể trong huyết tương do mất qua nước tiểu. Có thể gặp viêm mô tế bào, zona, nhiễm khuẩn tiết niệu, viêm phúc mạc tiên phát, nhiễm khuẩn huyết do phế cầu và các loại vi khuẩn khác.
    - Giảm canxi máu: canxi máu giảm do giảm protein máu và do giảm hấp thu canxi từ ruột có thể gây ra cơn tetani.
    - Nghẽn tắc mạch: có thể gặp viêm tắc tĩnh mạch, nhất là tĩnh mạch thận. Biến chứng này đã được biết từ lâu, nhưng mãi cho tới gần đây, người ta mới phát hiện tỉ lệ nghẽn tắc tĩnh mạch thận khá cao, từ 5-60% số bệnh nhân có hội chứng thận hư (tuỳ theo tác giả). Triệu chứng của viêm tắc tĩnh mạch thận thường kín đáo, phát hiện được thường dựa vào mức lọc cầu thận và chức năng thận suy giảm đột ngột, siêu âm Doppler tĩnh mạch thận hoặc chụp tĩnh mạch thận có cản quang thấy có cục nghẽn. ở nam giới, nếu nghẽn tắc tĩnh mạch thận trái, có thể thấy giãn tĩnh mạch bìu.
    Biến chứng nghẽn tắc mạch có thể do rối loạn đông máu ở bệnh nhân có hội chứng thận hư gây nên. Rối loạn đông máu ở bệnh nhân có hội chứng thận hư có đặc điểm là giảm anti thrombin III (ATIII) trong máu do bị tăng đào thải qua nước tiểu, giảm nồng độ và/hoặc giảm hoạt tính của protein C, protein S trong máu. Tăng fibrinogen máu do tăng tổng hợp ở gan. Giảm quá trình phân giải fibribin và có lẽ còn có vai trò quan trọng của tăng α2 antiplasmin. Tăng ngưng tập tiểu cầu.
    Last edited by bsngoctien83; 25-04-13 at 20:44.

  2. #2
    bsngoctien83's Avatar
    bsngoctien83 is offline Sinh viên Y1
    Giấy phép số
    NT-2307
    Cấp phép ngày
    Apr 2013
    Bệnh nhân
    8
    Cám ơn
    37
    Được cám ơn
    7/2
    Kinh nghiệm khám
    0

    Default

    3. Điều trị hội chứng thận hư.

    3.1. Điều trị theo cơ chế bệnh sinh

    3.1.1. Các thuốc điều trị: Bệnh sinh của hội chứng thận hư là tổn thương cầu thận do phức hợp miễn dịch, do đó điều trị cơ bản là sử dụng thuốc ức chế miễn dịch. Các thuốc thường được sử dụng là:

    a. Corticoit: prednisolon (viên 5mg).
    - Điều trị tấn công: người lớn 1-1,5mg/kg/24giờ, trẻ em 2mg/kg/24giờ. Thời gian uống trung bình 2 tháng, có thể kéo dài 3-4 tháng (với thể viêm cầu thận màng tăng sinh). Cho uống một lần vào 8 giờ sáng, sau khi ăn.
    - Điều trị duy trì: khi hết thời gian điều trị tấn công, giảm liều dần mỗi tuần 10mg. Khi giảm xuống còn 1/2 liều tấn công (0,5-0,75mg/kg/24giờ) thì duy trì liều này trong thời gian 4-6 tháng. Hết thời gian duy trì, giảm liều dần mỗi tuần 5mg cho đến khi hết. Một số tác giả khuyên trước khi ngừng điều trị nên tiêm bắp ACTH (synacthen ống 1ml chứa 1mg ACTH) 1mg/ngày trong 2 ngày liền để kích thích tuyến thượng thận bài tiết corticoit.
    - Prednisolon là loại thuốc thường được sử dụng nhất trong điều trị hội chứng thận hư, và thuốc cũng tỏ ra có hiệu quả nhất. Tuy nhiên đáp ứng với điều trị bằng prednisolon hình như phụ thuộc vào thể tổn thương giải phẫu bệnh của bệnh cầu thận gây ra hội chứng thận hư. Người ta đánh giá hiệu quả đáp ứng với điều trị bằng prednisolon sau khi hết thời gian điều trị tấn công. Có các dạng đáp ứng như sau:
    + Đáp ứng hoàn toàn: protein niệu âm tính trên 1 năm; nếu âm tính nhiều năm có thể coi là khỏi.
    + Đáp ứng không hoàn toàn (đáp ứng một phần): khi protein niệu giảm xuống dưới 3,5g/24giờ, nhưng không trở về âm tính được.
    + Không đáp ứng: protein niệu tuy có giảm, nhưng không xuống dưới 3,5g/24giờ được.
    + Phụ thuộc corticoit: điều trị bằng corticoit, protein niệu về âm tính nhưng khi giảm liều hoặc ngừng điều trị, bệnh lại tái phát. Điều trị lại bằng corticoit liều tấn công thì bệnh lại đáp ứng làm không thể giảm liều corticoit được.
    - Đối với các trường hợp đáp ứng không hoàn toàn, không đáp ứng hoặc phụ thuộc corticoit, người ta phối hợp corticoit với endoxan thì có thể lại cho đáp ứng tốt. Hoặc chuyển sử dụng các thuốc khác như: methylprednisolon, cyclosporin A. Một số tác giả sử dụng phương pháp truyền methylprednisolon liều mạnh (pulse therapy): truyền tĩnh mạch 1000mg methylprednisolon/ngày truyền trong vòng 5giờ, truyền 3 ngày liền; sau đó cho uống duy trì bằng prednisolon 0,5mg/kg/ngày, cũng cho kết quả tốt.

    b. Methyl prednisolon: Thuốc có biệt dược là medrol, viên 4mg, 16mg (4mg tương đương 5mg prednisolon). Cách dùng tương tự prednisolon. Trước khi ngừng thuốc cần giảm liều dần.

    c. Cyclophosphamit (endoxan viên 50mg): Cyclophosphamit là thuốc ức chế miễn dịch thuộc nhóm alkin hoá. Liều dùng 2mg/kg/24giờ, thời gian uống trung bình 2 tháng, khi ngừng thuốc không cần giảm liều.
    d. Clorambucin: Clorambucin cũng thuộc nhóm alkin hoá, viên 2mg. Liều 4-8mg/ngày trong thời gian 3-6 tuần.

    e. Cyclosporin A:
    - Là thuốc ức chế miễn dịch mạnh, được sử dụng trong chống thải ghép cơ quan. Thuốc được ứng dụng trong điều trị hội chứng thận hư kháng với corticoit.
    Cyclosporin A: viên 25mg, 50mg, 100mg. Neoran: viên 25mg, 50mg, 100mg.
    - Liều trung bình 100mg/24giờ. Thuốc có thể gây độc với thận. Hiệu quả, liều lượng và kinh nghiệm sử dụng cyclosporin A trong điều trị hội chứng thận hư còn ít và đang được tiếp tục nghiên cứu.

    3.1.2. Tác dụng phụ và các biến chứng của thuốc

    a. Tác dụng phụ của corticoit:
    - Với hệ cơ, xương:
    + Đau cơ, teo cơ do tác dụng dị hoá protein của corticoit.
    + Loãng xương có thể gây gãy xương tự phát hoặc sau một sang chấn nhẹ, xẹp lún thận đốt sống.
    + Hoại tử vô khuẩn xương, hay gặp hoại tử vô khuẩn chỏm xương đùi.
    - Với hệ tiêu hoá:
    + Loét dạ dày, hành tá tràng: hay gặp viêm hoặc loét dạ dày
    + Chảy máu dạ dày, tá tràng: có thể xảy ra trên bệnh nhân đã có viêm, loét dạ dày-tá
    tràng từ trước hoặc xảy ra khi dùng corticoit.
    + Thủng dạ dày, thủng ruột.
    + Viêm tuỵ.
    - Với hệ tim mạch:
    + Tăng huyết áp nặng lên với bệnh nhân đã có tăng huyết áp từ trước, hoặc xuất hiện tăng huyết áp sau khi dùng thuốc.
    + Giữ muối, giữ nước gây phù, làm suy tim ứ huyết nặng lên.
    + Gây kiềm huyết dẫn tới giảm kali máu; giảm kali máu nặng có thể xảy ra khi dùng phối hợp với thuốc lợi tiểu thải muối.
    - Với chuyển hoá:
    + Làm khởi phát đái tháo đường hoặc làm đái tháo đường nặng lên.
    + Có thể gây hôn mê do tăng thẩm thấu mà không tăng xeton máu ở bệnh nhân đái tháo đường.
    + Gây tăng mỡ máu.
    + Gây phù dạng Curshing.
    - Với hệ nội tiết:
    + Trẻ em chậm lớn.
    + Phụ nữ có thể gây vô kinh thứ phát.
    + Mất điều chỉnh hệ hạ não-tuyến yên-thượng thận.
    - Với hệ thần kinh:
    + Rối loạn tâm thần.
    + Biểu hiện giảm hoạt động điện não.
    - Với mắt:
    + Gây tăng nhãn áp (glocom).
    + Đục thể thuỷ tinh sau và dưới bao.
    - Ức chế tế bào xơ:
    + Làm chậm liền sẹo vết thương.
    + Teo tổ chức dưới da.
    - Gây giảm đáp ứng miễn dịch: Dễ nhiễm khuẩn: nhiễm vi khuẩn, vi rút, vi sinh vật, nấm, ký sinh trùng đặc biệt là lao, viêm gan virút.
    - Hội chứng sau cắt thuốc:
    + Suy thượng thận cấp do cắt thuốc đột ngột, có thể gây tử vong.
    + Suy thượng thận muộn.

    b. Biến chứng của cyclophosphamit: Cyclophosphamit là thuốc ức chế miễn dịch thuộc nhóm alkin hoá, tác động chủ yếu lên DNA của tế bào. Thuốc có ái lực mạnh với vùng mang điện tích âm của phân tử DNA bằng cách gắn vào cromatit. Các phân tử guanin là những vị trí đầu tiên chịu tác dụng này. DNA sau khi bị alkin hoá sẽ mã hoá sai các phân tử mRNA, gây biến đổi sâu sắc quá trình phân chia tế bào. Thuốc làm giảm bạch cầu hạt, giảm tiểu cầu nên cần theo dõi công thức máu hàng tuần. Khi số lượng bạch cầu giảm < 3,0 x 109/l, phải ngừng thuốc và cho uống leucogen để nâng số lượng bạch cầu lên. Thuốc có thể gây nôn và viêm bàng quang xuất huyết.

    c. Biến chứng của clorambucin: Khi dùng phối hợp clorambucin với bacbiturat thì sẽ làm tăng độc tính của clorambucin. Thuốc làm giảm bạch cầu hạt và tiểu cầu nhưng hồi phục nhanh sau khi ngừng thuốc, cần theo dõi công thức máu hàng tuần. Thuốc còn độc với gan, viêm da, xơ hoá phổi và dị ứng kèm theo sốt.

    3.2. Điều trị triệu chứng
    a. Phù: Sử dụng thuốc lợi tiểu để duy trì lượng nước tiểu hàng ngày 1,5-2lít. Nếu phù nhiều nên sử dụng lasix đường tiêm tĩnh mạch, có thể dùng 2, 4, 6, 8 ống/ngày tuỳ theo đáp ứng của từng bệnh nhân. Khi đã sử dụng liều cao lasix mà lượng nước tiểu vẫn không đạt được 1000ml/24 giờ thì có thể:
    - Do protein máu quá thấp làm áp lực keo máu giảm nhiều, gây thoát dịch từ lòng mạch ra khoang gian bào. Phù nặng nhưng thể tích máu lưu thông lại giảm, làm giảm mức mọc cầu thận, lượng dịch lọc đi tới quai Henle giảm làm giảm đáp ứng với lasix. Cần nâng áp lực keo máu lên bằng cách truyền đạm. Khi nồng độ protein máu tăng lên > 60g/l sẽ gây đáp ứng tốt với lasix. Lúc này cần theo dõi lượng nước tiểu 24giờ cẩn thận để điều chỉnh liều lasix, tránh gây mất nước- điện giải và tụt huyết áp.
    - Do cường aldosterol thứ phát: vì khối lượng máu lưu thông giảm, làm giảm lưu lượng máu qua thận đã kích thích gây tăng tiết renin làm tăng aldosterol thứ phát. Tăng aldosterol làm tăng tái hấp thu natri ở ống lượn xa và ống góp. Vì vậy, có thể kết hợp lasix với thuốc kháng aldosterol như: spironolacton, aldacton (viên 100mg cho 4 viên/ngày).
    - Do giảm lượng natri đi tới quai Henle: có thể do bệnh nhân ăn nhạt quá lâu ngày gây giảm natri máu. Lượng natri đi tới quai Henle giảm cũng làm giảm đáp ứng với lasix. Có thể cho bệnh nhân ăn mặn trở lại hoặc tiêm tĩnh mạch 5ml natri-clorua 10% sẽ gây được đáp ứng với lasix. Quyết định tiêm natri-clorua ưu trương phải rất thận trọng, chỉ tiêm khi xác định chắc chắn có giảm natri tổng lượng, nếu không sẽ gây tăng natri tổng lượng và làm phù tăng lên.
    - Cần lưu ý khi điều trị bằng corticoit hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác có hiệu quả, sẽ làm lượng nước tiểu tăng lên. Khi bệnh nhân đáp ứng với thuốc lợi tiểu, có thể đái nhiều gây mất nước-điện giải, nhất là giảm kali máu và tụt huyết áp gây nguy hiểm. Vì vậy cần theo dõi chặt chẽ, điều chỉnh liều lượng thuốc lợi tiểu và bổ sung kali kịp thời.
    - Nếu bệnh nhân có tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng bụng, tràn dịch màng tinh hoàn thì không nên chọc tháo dịch. Chỉ chọc tháo dịch khi có chèn ép gây khó thở. Vì chọc tháo dịch, dịch sẽ tái lập nhanh đồng thời gây mất protein lại làm phù và tràn dịch nặng hơn. Khi bệnh nhân đáp ứng với điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch và thuốc lợi tiểu, dịch sẽ được hấp thu hết và không để lại di chứng.

    b. Tăng huyết áp: Nếu bệnh nhân có tăng huyết áp, phải dùng thuốc hạ huyết áp để đưa huyết áp về mức bình thường. Nhóm thuốc chẹn dòng canxi thường được chọn sử dụng.

    c. Điều chỉnh tăng lipit máu: Tăng lipit máu là hậu quả của giảm áp lực keo máu, đã kích thích gan tăng tổng hợp lipit; đồng thời do mất qua nước tiểu các enzym chuyển hoá lipit. Khi hội chứng thận hư giảm hoặc hết, lipit máu sẽ dần trở về giới hạn bình thường. Vì vậy một số tác giả chủ trương không cần điều trị hạ lipit máu; nhưng nhiều tác giả cho rằng, tăng lipit máu sẽ góp phần làm tăng biến chứng vữa xơ động mạch ở bệnh nhân bị bệnh thận. Do đó, vẫn cần thiết phải hạ lipit máu xuống mức bình thường. Trong hội chứng thận hư, tăng nhiều cholesterol và triglycerit, do đó nhóm fibrat thường được lựa chọn như lipanthyl, lipavlon.

    d. Điều trị và dự phòng nhiễm khuẩn:
    - Nhiễm khuẩn dù ở bất kỳ cơ quan nào trong cơ thể, đều làm tăng lượng phức hợp kháng nguyên-kháng thể trong máu. Do đó, sẽ khởi phát một đợt tiến triển nặng lên của bệnh cầu thận hoặc làm hội chứng thận hư nặng lên. Vì vậy, nếu có nhiễm khuẩn thì phải điều trị tích cực. Nếu không có nhiễm khuẩn, phải có biện pháp dự phòng, đặc biệt chú ý là các nhiễm khuẩn ở họng, amygdal, chân răng, nhiễm khuẩn ngoài da. Có thể cho bệnh nhân tiêm bắp benzathyl penicillin 1,2 triệu đơn vị mỗi tháng trong nhiều năm. Cần lưu ý, có nhiều thuốc kháng sinh độc với thận, do đó sử dụng kháng sinh cần lựa chọn cẩn thận. Nhóm kháng sinh bêta lactamin ít độc với thận nhất, nhóm aminoglycozit rất độc với thận.
    - Các nhiễm khuẩn đặc hiệu (như lao, viêm gan virut) dễ xảy ra ở bệnh nhân có hội chứng thận hư. Vì bản thận hội chứng thận hư đã gây giảm đáp ứng miễn dịch vì giảm protein máu, mất globulin qua nước tiểu, đồng thời với dùng thuốc ức chế miễn dịch. Do vậy, trước khi điều trị cần xét nghiệm HBsAg, phản ứng Mantoux, chụp X quang tim - phổi.

    3.2.1. Điều trị và dự phòng các biến chứng

    - Tỉ lệ biến chứng nghẽn tắc tĩnh mạch xảy ra ở bệnh nhân có hội chứng thận hư khá cao, trong đó có nghẽn tắc tĩnh mạch thận, làm chức năng thận suy giảm nhanh, nhất là thể viêm cầu thận màng. Biến chứng này có lẽ do hiện tượng tăng đông máu xảy ra ở bệnh nhân có hội chứng thận hư, đồng thời do đặc điểm dòng máu tĩnh mạch thận. Máu từ động mạch thận sau khi qua thận, đã được lọc đi một lượng nước làm máu ở tĩnh mạch thận được cô đặc hơn, độ nhớt cao hơn và tốc độ dòng chảy chậm đi do thể tích giảm, vì vậy dễ hình thành nghẽn tắc tĩnh mạch thận.
    - Với các bệnh nhân có hội chứng thận hư nặng, albumin máu < 20g/l thì cần làm xét nghiệm thăm dò chức năng đông máu. Nếu có hiện tượng tăng đông máu, cần cho thuốc chống ngưng kết tiểu cầu (aspirin) hoặc thuốc kháng vitamin K (như wafarin, syntrom) để dự phòng nghẽn tắc tĩnh mạch. Nếu có nghẽn tắc mạch (tĩnh mạch hoặc động mạch) xảy ra (phát hiện được trong vòng 6 giờ đầu) cần điều trị tích cực bằng thuốc tiêu sợi huyết hoặc dùng thuốc kháng đông như heparin trọng lượng phân tử thấp (fraxiparin, lovenox...) hoặc heparin không phân đoạn.
    - Biến chứng do sử dụng corticoit: cần khám xét bệnh nhân cẩn thận trước khi quyết định điều trị. Phải loại trừ các bệnh nhân có bệnh lao, HBsAg dương tính, viêm loét đường tiêu hoá, đái tháo đường, suy thận...Cần lưu ý biến chứng của corticoit trên xương ở người già. Đề phòng suy thượng thận cấp có thể gây tử vong: không được ngừng thuốc đột ngột, cho uống một lần trong ngày lúc 8 giờ sáng.

    3.2.2. Chế độ ăn
    - Đối với bệnh nhân chưa có suy thận: nồng độ urê, creatinin máu trong giới bình thường thì cho chế độ ăn tăng protein. Lượng protein cung cấp hàng ngày phải bằng lượng protein theo nhu cầu cơ thể (1g/kg/24giờ) cộng với lượng protein mất qua nước tiểu trong 24 giờ.
    - Đối với bệnh nhân đã suy thận: lượng protein cung cấp hàng ngày phải giảm tuỳ theo giai đoạn suy thận (xem chế độ ăn đối với người suy thận).
    - Cung cấp đủ năng lượng, nhất là với trẻ em để hạn chế suy dinh dưỡng do hội chứng thận hư. Cung cấp đủ vitamin; chất khoáng, nhất là canxi.
    - Lượng natri: nếu phù thì phải cho bệnh nhân ăn nhạt, lượng natri ăn hàng ngày không quá 3g (lượng natri này đã có sẵn trong thực phẩm). Nếu không có phù, không cần ăn nhạt tuyệt đối.
    - Đối với kali: nếu bệnh nhân có thiểu niệu hoặc vô niệu thì cần hạn chế lượng kali trong thức ăn vì có nguy cơ tăng kali máu. Nếu bệnh nhân có đái nhiều do dùng thuốc lợi tiểu gây mất kali, làm giảm kali máu thì cần phải bù kali bằng chế độ ăn hoặc thuốc như: panagin, kaleorit (viên 0,6 hoặc 1,0 cho 1g/24giờ), hoặc dung dịch kaliclorua 15% (cho 10-20 ml/ngày).
    Last edited by bsngoctien83; 25-04-13 at 20:47.

  3. The Following 3 Users Say Thank You to bsngoctien83 For This Useful Post:

    dtthanhtam (28-04-13),dung.hmu92 (28-10-13),Duong Trang (07-11-15)

  4. #3
    drthanhtam's Avatar
    drthanhtam is offline Sinh viên Y4 Thành viên sáng lập
    Giấy phép số
    NT-5
    Cấp phép ngày
    Jun 2012
    Thường ở
    TP Hồ Chí Minh
    Bệnh nhân
    197
    Cám ơn
    30
    Được cám ơn
    196/93
    Kinh nghiệm khám
    25

    Default

    Về phần điều trị, tác giả chỉ giới thiệu các loại thuốc ức chế miễn dịch mà không cho biết sang thương cầu thận nào thì dùng thuốc nào.

  5. #4
    psydoc's Avatar
    psydoc is offline Sinh viên Y3
    Giấy phép số
    NT-272
    Cấp phép ngày
    Sep 2012
    Bệnh nhân
    72
    Cám ơn
    9
    Được cám ơn
    18/16
    Kinh nghiệm khám
    8

    Default

    Cá nhân em thấy ở nước ngoài, đa số các bệnh nhân người lớn đều được sinh thiết thận trước khi điều trị và tổn thương giải phẫu bệnh như thế nào thì điều trị như thế. Ví dụ như bệnh cầu thận màng thường ít đáp ứng với corticoid, vì thế lựa chọn đầu tay không phải là corticoid. Chỉ trong trường hợp bệnh nhân nhi khoa, nguyên nhân hàng đầu gây hội chứng thận hư chiếm tỉ lệ rất cao là bệnh tổn thương tối thiểu, và thường đáp ứng rất tốt với corticoid, thì họ mới không chỉ định sinh thiết thận.

    Ở nhà mình, do điều kiện hạn chế, nên đành điều trị bệnh nhân theo phác đồ như thế này
    Đi lang thang trong sân có con gà có con gà

  6. #5
    drthanhtam's Avatar
    drthanhtam is offline Sinh viên Y4 Thành viên sáng lập
    Giấy phép số
    NT-5
    Cấp phép ngày
    Jun 2012
    Thường ở
    TP Hồ Chí Minh
    Bệnh nhân
    197
    Cám ơn
    30
    Được cám ơn
    196/93
    Kinh nghiệm khám
    25

    Default

    ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ THEO SANG THƯƠNG

    PGS. TRẦN THỊ BÍCH HƯƠNG
    BM NỘI TỔNG QUÁT, ĐHYD TPHCM

    SANG THƯƠNG TỐI THIỂU

    Sang thương tối thiểu (minimal change disease, nil lesion) chiếm 70-90% hội chứng thận hư ở trẻ em, nhưng chỉ 10-15% hội chứng thận hư ở người lớn. Cần loại trừ nguyên nhân thứ phát gây sang thương tối thiểu như bệnh ác tính (Hodgkin, ung thứ bướu đặc), dị ứng (côn trùng, bụi nha, ong đốt…), thuốc (kháng viêm nonsteroid, interferon alfa, ampicillin…), nhiễm siêu vi truớc khi dùng steroid. Điều trị nguyên nhân gây sang thương tối thiểu thứ phát sẽ giúp hồi phụ tiểu đạm.

    Corticosteroid là thuốc ưu tiên chọn trên bệnh nhân sang thương tối thiểu nguyên phát hoặc vô căn. Prednisone dùng tấn công, liều 1 mg/kg/ngày, kéo dài 8-16 tuần (tối đa 80 mg/ngày). Do được dùng kéo dài, nên để hạn chế tác dụng ức chế trục hạ đồi tuyến yên, prednisone được dùng một lần duy nhất vào buổi sáng. Nếu bệnh nhân hết tiểu đạm trước 4 tuần, vẫn tiếp tục tấn công cho đủ ít nhất 4 tuần.

    Nếu bệnh nhân đáp ứng hết tiểu đạm sau tấn công 8-16 tuần, chuyển sang duy trì và giảm liều, theo một trong hai cách sau: (1) prednisone 1mg/kg dùng cách ngày kéo dài trong 4 tuần và giảm liều dần sau đó mỗi tuần trong 4-8 tuần, hoặc (2) prednisone uống mỗi ngày và giảm liều dần mỗi tuần 5 mg cho đến khi liều dùng chỉ còn 30 mg/ngày, chuyển sang uống cách ngày. Thời gian giảm liều có thể kéo dài đến 15 tuần ở người lớn. Cần lưu ý nếu giảm liều thuốc quá nhanh sau thời gian tấn công, hoặc đột ngột ngưng prednisone ngay sau khi bệnh nhân hết tiểu đạm sẽ dẫn đến tiểu đạm tái phát. Do vậy, tiêu chuẩn bệnh hồi phục hoàn toàn trước khi giảm liều thuốc là khi đạm niệu mất hoàn toàn (âm tính hoặc vết) trong nước tiểu 24 giờ hoặc trong nước tiểu xét nghiệm bằng giấy nhúng trong ba ngày liên tiếp.

    Khi dùng prednisone trên sang thương tối thiểu nguyên phát, có 25% hồi phục bệnh hoàn toàn ổn định kéo dài, 25-30% tái phát không thường xuyên, còn lại, bệnh nhân tái phát thường xuyên, lệ thuộc steroid hoặc đề kháng steroid (bảng 2). Nếu bệnh nhân tái phát lại không thường xuyên, dùng lại một đợt prednisone như trên. Nếu bệnh nhân không đáp ứng với corticosteroid sau 4 tuần, hoặc đề kháng steroid, hoặc lệ thuộc corticosteroid, có hai biện pháp là:
    · Chuyển sang thuốc độc tế bào nhóm alkyl:
    § Cyclophosphamide liều 1-2 mg/kg/ngày kéo dài 8-12 tuần, phối hợp prednisone giảm liều và dùng liều thấp cách ngày.
    § Chlorambucil liều 0,1-0,2 mg/kg/ngày trong 8 tuần.
    · Dùng cyclosporine A (CsA) liều 4-5 mg/kg/ngày liên tục trong một năm và giảm liều dần, kèm prednisone liều thấp, cách ngày. Việc ngưng cyclosporine sớm dễ dẫn đến tái phát.

    Khi so sánh cyclosporine A với cyclophosphamide, cyclophosphamide đạt được lui bệnh ổn định hơn khi giảm liều. Do vậy, cyclosporine A thường được xếp vào hàng thuốc chọn thứ ba, sau prednisone và nhóm alkyl.

    Trên bệnh nhân kém đáp ứng với điều trị ức chế miễn dịch, ngay cả với steroid, cần xem lại kết quả sinh thiết thận, và cân nhắc việc sinh thiết thận lại để loại trừ khả năng xơ chai cầu thận khu trú từng vùng trong giai đọan đầu, đã bị chẩn đoán lầm thành sang thương tối thiểu.

    Trong quá trình điều trị, cần quan tâm đến tác dụng phụ của các thuốc ức chế miễn dịch như:
    · Prednisone khi dùng kéo dài như hội chứng Cushing, tăng huyết áp, tăng đường huyết, tăng nhiễm trùng, suy tuyến thượng thận, loãng xương, hoại tử vô trùng đầu xương đùi.
    · Cyclophosphamide và chlorambucil: ức chế tủy gây giảm bạch cầu, nhiễm trùng nặng, viêm bàng quang xuất huyết, suy tuyến sinh dục (gây mất kinh hoặc vô sinh), và gây ung thư (chlorambucil gây bạch cầu cấp nhiều hơn cyclophosphamide). Theo dõi công thức máu hai tuần sau khởi đầu và mỗi 4 tuần sau dùng thuốc nhóm alkyl, và ngưng thuốc nếu bạch cầu giảm dưới 4 G/L trong hai ngày liên tiếp.
    · Cyclosporine A là suy thận cấp do co thắt tiểu động mạch vào, tăng huyết áp, tăng cholesterol máu, xơ hóa ống thận và mô kẽ gây suy thận mạn, tương tác của CsA với các thuốc khác.

    Bảng. Các loại đáp ứng điều trị với corticosteroid
    Loại đáp ứng Định nghĩa
    Đáp ứng hoàn toàn với steroid Hết tiểu đạm sau dùng prednisone 8 tuần
    Tái phát thường xuyên Bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn khi dùng prednisone nhưng tái phát lại trên hai lần trong 6 tháng hoặc sáu lần trong 18 tháng.
    Tái phát không thường xuyên Bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn hết tiểu đạm khi dùng prednisone nhưng tái phát lại dưới hai lần trong 6 tháng.
    Lệ thuộc steroid Bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn khi dùng steroid, nhưng tái phát khi giảm liều steroid hoặc khi ngưng steroid trong vòng 2 tuần.
    Đề kháng steroid Không hồi phục tiểu đạm sau 8 tuần dùng steroid.

    XƠ CHAI CẦU THẬN KHU TRÚ TỪNG VÙNG

    Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng (focal and segmental gloerularsclerosis, FSGS) là sang thương chủ yếu gặp trong hội chứng thận hư ở người trưởng thành (chiếm 35%-50%), đặc biệt ở người Mỹ gốc Phi. Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng được định nghĩa khi trên mẫu sinh thiết thận có dưới 50% cầu thận bị tổn thương (khu trú), và chỉ một vùng trên cầu thận bị xơ hóa (từng vùng).

    Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng có thể thứ phát (sau nhiễm HIV, thuốc heroin, béo phì, giảm số lượng nephron..) hoặc nguyên phát (xem bài Bệnh cầu thận).

    Điều trị hội chứng thận hư nguyên phát do xơ chai cầu thận khu trú từng vùng nguyên phát bao gồm tấn công prednisone 1 mg/kg/ngày. Khác với sang thương tối thiểu, xơ chai cầu thận khu trú từng vùng kém đáp ứng với steroid nên cần kéo dài thời gian tấn công prednisone trong 3-4 tháng. Để giảm thiểu tác dụng phụ của prednisone, có tác giả đề nghị dùng liều 2 mg/kg/cách ngày.

    Sau thời gian tấn công đánh giá đáp ứng với điều trị, nếu bệnh nhân đáp ứng với corticosteroid (thuờng chỉ khoảng 15%), bệnh nhân được giảm liều prednisone còn 0,5 mg/kg/ngày trong 8 tuần (hoặc 1 mg/kg/cách ngày trong 8 tuần) và giảm liều dần trong 6 tuần tiếp theo. Nếu bệnh nhân có đáp ứng với corticosteroid nhưng tái phát không thường xuyên (một lần trên sáu tháng) có thể dùng lại một đợt prednisone tấn công lại như trên. Nếu bệnh nhân lệ thuộc steroid, chuyển sang dùng cyclosphosphamide 2 mg/kg/ngày kèm, liều cao prednisone 1 mg/kg/ngày trong một tháng và giảm liều steroid sau đó. Nếu bệnh nhân đề kháng corticosteroid hoặc tái phát thường xuyên, sẽ dùng cyclosporine A 7 mg/kg/ngày dùng hai lần trong ngày, sao cho đạt được nồng độ đáy của thuốc (trough level) là 125-225 ug/L.

    Việc dùng thuốc ức chế men chuyển và thuốc ức chế thụ thể angiotensin II có hiệu quả hỗ trợ giảm đạm niệu, kiểm soát huyết áp và bảo vệ thận do giảm áp lực lọc cầu thận. Nên tăng dần liều thuốc sao cho đạt hiệu quả tối ưu của giảm đạm niệu và hạn chế tác dụng phụ (hạ huyết áp, tăng kali máu, giảm độ lọc cầu thận cấp) và không dùng khi bệnh nhân có creatinine huyết thanh trên 3 mg/dL hoặc độ lọc cầu thận dưới 20 ml/ph/1,73 m2 da.

    BỆNH CẦU THẬN MÀNG

    Bệnh cầu thận màng (membranous nephropathy, MN) là sang thương gặp trong 30% hội chứng thận hư ở người trưởng thành tuổi từ 30-50 tuổi, và cũng là nguyên nhân hàng đầu gây hội chứng thận hư ở người trên 60 tuổi. Bệnh cầu thận màng có 80% là nguyên phát (vô căn), còn lại là thứ phát sau bệnh lý ác tính (ung thư vú, phổi, đại tràng), nhiễm trùng (viêm gan virus B, C, giang mai, sốt rét), thuốc (kháng viêm nonsteroid, captopril), hoặc bệnh tự miễn (lupus đỏ hệ thống, viêm đa khớp dạng thấp). Bệnh đặc trưng bằng dày màng đáy lan tỏa và không kèm tăng sinh tế bào trong cầu thận.

    Bệnh cầu thận màng nguyên phát theo kinh điển diễn tiến theo nguyên tắc “một phần ba”: 1/3 bệnh nhân hồi phục tự nhiên trong 3-5 năm, hồi phục cả tiểu đạm và chức năng lọc cầu thận, 1/3 bệnh nhân hồi phục một phần, kèm tiểu đạm kéo dài dưới 2 g/ngày và độ lọc cầu thận bình thường, 1/3 bệnh nhân tiến triển đến suy thận mạn giai đoạn cuối. Những yếu tố tiên lượng xấu của bệnh cầu thận màng bao gồm nam giới, trên 60 tuổi, tăng huyết áp, tiểu đạm nhiều cả về số lượng và kéo dài (như trên 8 g trong sáu tháng, trên 6 g trong chín tháng hoặc trên 4 g trong mười hai tháng) và giảm độ lọc cầu thận.

    Khác với sang thương tối thiểu và xơ chai cầu thận khu trú từng vùng, bệnh cầu thận màng không đáp ứng đầy đủ với điều trị khởi đầu chỉ bằng prednisone. Do vậy, điều trị khởi đầu sẽ là phối hợp đồng thời steroid và nhóm alkyl. Có hai phác đồ được sử dụng trong điều trị tấn công:
    · Cyclophosphamide 1-2 mg/kg/ngày phối hợp với prednisone 0,5 mg/kg/ngày, kéo dài sáu tháng.
    · Dùng xen kẽ một tháng với chlorambucil 0,1-0,2 mg/kg/ngày. Tháng sau đó dùng steroid (methylprednisolone 1 g/ngày truyền tĩnh mạch trong ba ngày, sau đó dùng prednisone 0,4-0,5 mg/kg/ngày trong 27 ngày tiếp theo. Thời gian điều trị sáu tháng.

    Nếu bệnh nhân tái phát, hoặc không đáp ứng với một trong hai kiểu tấn công trên, thì đổi chéo sang kiểu còn lại, hoặc dùng cyclosporine A 3,5-5 mg/kg/ngày kéo dài 1-2 năm. Nếu bệnh vẫn không đáp ứng, có thể dùng các biện pháp điều trị khác như truyền immunoglobuline, dùng mycophenolate moeftil hoặc rituximab. Việc dùng thuốc ức chế men chuyển hoặc ức chế thụ thể angiotensin II có hiệu quả giảm đạm niệu và bảo tồn chức năng thận trên những bệnh nhân này.

    VIÊM CẦU THẬN TĂNG SINH MÀNG

    Viêm cầu thận tăng sinh màng (membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN) là một bệnh lý do phức hợp kháng nguyên-kháng thể lắng đọng tại cầu thận. Bệnh có thể biểu hiện bằng hội chứng thận hư, hội chứng viêm thận cấp hoặc cả hai. Bệnh đặc trưng bằng dày màng đáy cầu thận, tăng sinh tế bào trung mô trong cầu thận và giảm bổ thể trong máu. Dựa vào vị trí lắng đọng của phức hợp miễn dịch trên mô thận sinh thiết, viêm cầu thận tăng sinh màng được chia thành ba loại là type I (lắng đọng vùng dưới nội mô và tế bào trung mô), type II (lắng đọng tại màng đáy), và type III (lắng đọng vùng dưới nội mô, tế bào trung mô, dưới tế bào biểu mô và màng đáy). Viêm cầu thận tăng sinh màng type I, thường liên quan đến viêm gan virus C, bệnh tự miễn như lupus đỏ hệ thống, hoặc bệnh ác tính, type II và type III thường là nguyên phát (vô căn).

    Sau khi chẩn chẩn đoán viêm cầu thận tăng sinh màng, khoảng 50% bệnh nhân diễn tiến đến suy thận mạn giai đoạn cuối, và 90% suy thận mạn sau hai mươi năm. Hội chứng thận hư, tăng huyết áp, và suy thận là những dấu chỉ điểm tiên lượng xấu. Chẩn đoán và điều trị bệnh căn nguyên gây viêm cầu thận tăng sinh màng thứ phát giúp hồi phục bệnh. Ở trẻ em, viêm cầu thận tăng sinh màng nguyên phát có đáp ứng với steroid nhưng hiệu quả còn bàn cãi trên người lớn. Cyclophosphamide hoặc cyclosporine A, dipyridamole, coumadin không có hiệu quả giảm đạm niệu nên không được khuyến cáo sử dụng. Khi chưa có biện pháp điều trị nào có hiệu quả, việc dùng thuốc ức chế men chuyển hoặc ức chế thụ thể angiotensin II ở liều tối ưu trở nên hữu ích trong giảm đạm niệu.

  7. The Following 3 Users Say Thank You to drthanhtam For This Useful Post:

    bsngoctien83 (21-05-13),dung.hmu92 (28-10-13),Duong Trang (07-11-15)

  8. #6
    pelun7111's Avatar
    pelun7111 is offline Sinh viên Y1
    Giấy phép số
    NT-5080
    Cấp phép ngày
    Sep 2013
    Bệnh nhân
    1
    Cám ơn
    0
    Được cám ơn
    0/0
    Kinh nghiệm khám
    0

    Default

    Dạ cho e hỏi, bệnh nhân có protein niệu 2g/24h và đang dùng liều duy trì mà protein niệu tăng lên 15g/24h thì có thể do những nguyên nhân gì ạ (bệnh nhân vẫn uống thuốc điều đặn theo đơn)? Lúc đó mình có nên tăng liều lên k? Nếu tăng thì tăng như thế nào ạ và sau bao lâu thì mình kiểm tra lại protein niệu? Mong anh chị giải đáp cho e với ạ, em xin cảm ơn nhiều ạ!

  9. #7
    drthanhtam's Avatar
    drthanhtam is offline Sinh viên Y4 Thành viên sáng lập
    Giấy phép số
    NT-5
    Cấp phép ngày
    Jun 2012
    Thường ở
    TP Hồ Chí Minh
    Bệnh nhân
    197
    Cám ơn
    30
    Được cám ơn
    196/93
    Kinh nghiệm khám
    25

    Default

    Ý bạn hỏi về một trường hợp hội chứng thận hư phải không, vì "bệnh nhân có protein niệu 2g/24h" không hàm ý hội chứng thận hư.

    Nếu đây là một hội chứng thận hư, thì tình huống mà bạn nêu ra có thể giải quyết các bước sau đây:
    1/Xét nghiệm có khả năng sai hay không? Lâm sàng có tương hợp hay không (chẳng hạn như tăng phù mặc dù không nhất thiết luôn có tăng phù)
    2/Trước khi kết luận bệnh nặng hơn thì cần phải xác định bệnh nhân có bỏ thuốc/tự ý giảm liều hay không. Chuyện này rất thường thấy ở bệnh nhân mạn tính. Nếu có thể thì đo nồng độ thuốc ức chế miễn dịch để chắc chắn.
    3/Loại trừ những tình huống gây tăng đạm niệu thoáng qua như cơn cao huyết áp, nhiễm trùng cấp, suy tim, mới một thuốc có tăng đạm niệu...
    4/
    Tăng đạm niệu này không có nguyên nhân nào khác hay không. Xem lại bệnh sử gần đây, xét nghiệm bổ trợ, tổng phân tích nước tiểu, sinh thiết thận lại nếu cần. Chẳng hạn như tăng đạm niệu do nguyên nhân ung thư trên một bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát.

    Sau khi cân nhắc 3 tình huống trên thì có thể tiếp cận theo hai hướng sau:
    - Nếu là hội chứng thận hư thứ phát: thứ phát sau lupus hệ thống, do viêm gan, do bệnh tăng gammglobulin đơn dòng, etc. Khi đạm niệu tăng như vậy thì xem lại bệnh nguyên nhân có đang vào đợt cấp hoặc chưa được kiểm soát hay không, khi đó phải kiểm soát bệnh nguyên.
    -
    Nếu là hội thận hư nguyên phát: cần chỉnh thuốc theo phác đồ điều trị thích hợp với sang thương đó, vì các sang thương cơ bản của hội chứng thận hư người lớn thường cần thuốc ức chế miễn dịch khác hơn là corticoid đơn độc. Tăng liều corticoid thường ít khi giải quyết được vấn đề.

    Trên đây là một số kinh nghiệm của tôi, mời các bạn khác bổ sung thêm.

  10. The Following 2 Users Say Thank You to drthanhtam For This Useful Post:

    thoa (23-10-13),vinhquy90 (15-10-13)

  11. #8
    daohoa's Avatar
    daohoa is offline Sinh viên Y1
    Giấy phép số
    NT-652
    Cấp phép ngày
    Sep 2012
    Bệnh nhân
    13
    Cám ơn
    55
    Được cám ơn
    2/2
    Kinh nghiệm khám
    6

    Default

    các anh chị cho em hỏi rõ định nghĩa thế nào là tái phát, thế nào là phụ thuộc. định nghĩa rõ ràng giúp em với.

  12. #9
    lynhmark's Avatar
    lynhmark is offline Sinh viên Y1
    Giấy phép số
    NT-9572
    Cấp phép ngày
    Sep 2014
    Bệnh nhân
    13
    Cám ơn
    0
    Được cám ơn
    2/2
    Kinh nghiệm khám
    4

    Default

    thế nào là thứ phát, thế nào là nguyên phát vậy

  13. The Following User Says Thank You to lynhmark For This Useful Post:

    Meditop (14-07-15)


LinkBacks (?)

  1. [B
    Refback This thread
    14-05-13, 14:14

Thread Information

Users Browsing this Thread

Hiện có 1 bác đang thực tập trong bệnh phòng này. (0 học viên và 1 dự thính)

Similar Threads

  1. Bệnh nhân: 0
    Last Post: 15-09-13, 12:04
  2. Bệnh nhân: 4
    Last Post: 19-11-12, 16:41

Bookmarks

Quyền viết bài

  • Bác không được phép tạo bài mới
  • Bác không được phép trả lời bài
  • Bác không được đính kèm file vào bài viết
  • Bác không được sửa lại bài mình viết
  •