Thread: Hội chứng QT dài & xoắn đỉnh

HỘI CHỨNG QT DÀI & XOẮN ĐỈNH³³​
Tarascon Internal medicine & Critical Care Pocketbook 2009

Nguyên nhân mắc phải

Bệnh sinh

Thường "phụ thuộc thời gian nghỉ", vd. Khởi phát từ khoảng RR từ dài ® ngắn, vd. Ngoại tâm thu thất theo sau là khoảng nghỉ bù, hoặc nghỉ xoang thường xuyên

Nguyên nhân

- Rối loạn nhịp chậm: nhịp rất chậm
+ Suy nút xoang
+ Block nhĩ thất

- Chuyển hóa:
+ Hạ kali máu,
+ Hạ magiê máu,
+ Hạ can xi máu

- Dinh dưỡng:
+ Đói,
+ Chán ăn thần kinh

- Thuốc: tác dụng phụ thuộc vào liều
+Ngộ độc có thể là do tương tác thuốc, vd. Erthromycin và ketoconazole

Nhóm thuốc	Tên thuốc
Thuốc chống loạn nhịp tim (không phải là 1C)	Nhóm 1A: quinidine, procainamide, disopyramide Nhóm III: amiodarone, satalol, ibutilide, dofetilide
Chống dị ứng	Terfenadine, astemizole
Thuốc tâm thần	Thuốc chống trầm cảm và điều trị tâm thần
Kháng sinh	Nhóm macrolide (erythro/clarithro/azỉthomycin), trimethoprim-sulfa, keto/itraconazole, pentamidine, amantidine
Thuốc khác	Cisapride. Lợi tiểu, phospho hữu cơ, cocain

Nguyên nhân khác

- Nhiễm HIV,

- Xuất huyết dưới nhện, TBMN và chấn thương sọ não,

- Kích thích thần kinh thực vật khi phẫu thuật (cắt dây phế vị, phẫu thuật mạch cảnh)

Điều trị

- Dừng các thuốc gây bệnh,

- Magiê sulfat 1-2 g TM nhanh,

- Điều chỉnh rối loạn điện giải, cân nhắc bù thêm kali,

- Đặt máy tạo nhịp hoặc truyền isoproterenol để duy trì nhịp tim > 80 lần/phút,

- Thuốc chống loạn nhịp nhóm 1B (lidocain hoặc phenytoin)

Nguyên nhân bẩm sinh/di truyền

Bệnh sinh: thường "phụ thuộc cathecholamine", vd. Thường xẩy ra khi có kích thích hệ adrenergic; cũng có thể "phụ thuộc thời gian nghỉ"

Nguyên nhân: có thể là một phần trong một hội chứng di truyền vd. Bệnh Jervell-Lange-Nielsen (di truyền theo NST trội và gây điếc bẩm sinh) hoặc Romano-Ward (di truyền theo nhiễm sắc thể trội và không gây điếc); hoặc bị lẻ tẻ. Đột biến gen đặc trưng cũng được mô tả³⁴

Điều trị (mạn tính): chẹn beta giao cảm, cấy máy khử rung, đặt máy tạo nhịp, cắt hạch giao cảm.

---

33 WM Jackman et al. Long QT syndromes: a critical review, new clinical observations, and a unfying hypothesis. Prigr Cardiovasc Dis 1988; 31(2): 115-172.
34 Keating MT. The long QT syndrome. A review of resent molecular and physiologic discoveries. Medicine 1996; 75: 1-5.

---