Results 1 to 1 of 1

Thread: Hủy myelin cầu não dù điều trị hạ natri máu tỉ mỉ ở ngưởi nghiện rượu mạn

  1. #1
    drthanhtam's Avatar
    drthanhtam is offline Sinh viên Y4 Thành viên sáng lập
    Giấy phép số
    NT-5
    Cấp phép ngày
    Jun 2012
    Thường ở
    TP Hồ Chí Minh
    Bệnh nhân
    197
    Cám ơn
    30
    Được cám ơn
    196/93
    Kinh nghiệm khám
    25

    Default Hủy myelin cầu não dù điều trị hạ natri máu tỉ mỉ ở ngưởi nghiện rượu mạn

    HỦY MYELIN CẦU NÃO DÙ ĐIỀU TRỊ HẠ NATRI MÁU TỈ MỈ Ở NGƯỜI NGHIỆN RƯỢU MẠN
    Dịch từ: Malhotra K, Ortega L. Central pontine myelinolysis with meticulous correction of hyponatraemia in chronic alcoholics. BMJ Case Rep. 2013 Jun 21;2013

    Trình bày trường hợp
    Một bệnh nhân nam 48 tuổi với tiền căn nghiện rượu mạn nhập viện vì ngất, có natri máu 107 mm/L, creatinin 2,02 mg/dl, AST 241 UI/L, ALT 114, phosphatase kiềm 251 UI/L, độ thẩm thấu máu 234 và độ thẩm thấu nước tiểu là 97 (đo bằng máy đo độ thẩm thấu, osmolometer). Nồng độ ethanol máu không được kiểm tra ở lần nhập viện này. Thăm khám lâm sàng cho thấy bệnh nhân suy dinh dưỡng, không có bằng chứng rung, rung vẫy hay teo tinh hoàn. Bệnh nhân lẫn lộn nhẹ về thời gian, phần còn lại của khám thần kinh, bao gồm trí nhớ xa và gần, đều bình thường. Dáng đi bệnh nhân được ghi nhận là thất điều trong khi sức cơ, khám cảm giác và phản xạ gân cơ sâu đều hoàn toàn bình thường. Siêu âm bụng cho thấy gan nhiễm mỡ nặng, không kèm bất thường gan nào khác. Nồng độ natri máu thấp được kết luận là hạ natri nhược trương do dư nước và ít nhập chất hòa tan. Bệnh nhân được điều trị bằng hạn chế nước nhập và nồng độ natri máu được điều chỉnh với tốc độ <10-12 mm/L trong 24 giờ đầu. Nồng độ natri (hình 1) bắt đầu về bình thường ở mức 115 mm/L vào ngày thứ hai, 123 mm/L vào ngày thứ ba, 126 mm/L vào ngày thứ tư, 127 vào ngày thứ năm, 132 mm/L vào ngày thứ sáu và 135 vào ngày xuất viện. Trong lần nhập viện lần đầu này, chẩn đoán là hạ natri máu kèm tổn thương thận cấp. Bệnh nhân xuất viện trong tình trạng ổn định vào ngày thứ bảy và được khuyên không uống rượu nữa.


    (A) Khuynh hướng của natri huyết thanh (mmol/L) từ lúc nhập viện (B) Khuynh hướng của độ thẩm thấu huyết thanh (mosm/kg) từ lúc nhập viện.

    Mười ngày sau xuất viện, bệnh nhân bắt đầu thấy yếu toàn thân, và đến khám với dáng đi không ổn định và nói khó. Thăm khám ghi nhận nói khó, và có rối loạn vận động phối hợp như loạn tầm (dysmetria), thất điều (dystaxia) và loạn liên động (dysdiadochokinesia). Bệnh nhân được ghi nhận có yếu tứ chi (quadriparesis) với sức cơ 4/5 ở chi trên và 3/5 ở chi dưới, bệnh nhân tăng trương lực toàn thân, đáp ứng lòng bàn chân rõ rệt, còn dấu hiệu neuron vận động trên (upper motor neuron) thì âm tính. Khám dây thần kinh sọ, cảm giác sờ/nhiệt/rung/tư thế và phản xạ gân cơ sâu bình thường. Xét nghiệm lần này cho thấy natri huyết thanh 135 mm/L (natri máu lần nhập viện trước là 107 mm/L). Sau khi xuất viện lần trước, bệnh nhân uống rượu trở lại, và nồng độ ethanol máu lần này là 24 mg/dL. Chẩn đoán thất điều hoặc do thoái hóa thùy nhộng do rượu hoặc do tổn thương hủy myelin do điều trị hạ natri máu gần đây được đặt ra. Chụp CT đầu không cản quang lúc nhập viện không giúp chẩn đoán. MRI não (hình 2) cho thấy tăng tín hiệu bất thường ở vùng cầu não gợi ý hủy myelin cầu não (central pontine myelinolysis, CPM), không có bằng chứng hủy myelin ngoài cầu não. Thất điều của bệnh nhân có khả năng cao là do hủy myelin cầu não, tình trạng này cải thiện trong quá trình nhập viện nhờ vật lý trị liệu.


    MRI não của bệnh nhân ở lần nhập viện lại. (A) Tăng tín hiệu ở cầu não. (B) Giảm tín hiệu đáy cầu não. (C) Tăng tập trung ở trung tâm cầu não.

    Kết cục và theo dõi
    Vào lúc xuất viện, bệnh nhân yếu vận động nhẹ 4/5 ở chi trên và dưới, nói khó một ít, dáng đi có cải thiện, phần còn lại của khám thần kinh hoàn toàn bình thường. Bệnh nhân cần được tập vật lý trị liệu lâu dài cho di chứng yếu cơ và nói khó.

    Bàn luận
    CPM được mô tả lần đầu bỏi Adams và cộng sự [1] năm 1959 như là một rối loạn hủy myelin không viêm của cầu não có đặc trưng là là mất myelin và còn lại tương đối neuron. Khoảng 10% trường hợp có hủy myelin ngoài cầu não (extrapontine myelinolysis, EPM) ở những khu vực như não giữa, hạ đồi, hạch nền và tiểu não. Người ta đã từng đề nghị dùng thuật ngữ “hội chứng hủy myelin do thẩm thấu (“osmotic demyelination syndrome”, ODS) là phù hợp hơn cho CPM trong những tổn thương ngoài cầu não bị gây ra do điều trị hạ natri máu [2]. Triệu chứng bắt đầu bằng yếu, lẫn lộn và nói khó, có thể tiến triển đến nói khó và liệt giả hành và tình trạng khóa trong, xảy ra 1-7 ngày sau khi điều trị hạ natri máu quá mức. CPM là một tình trạng thần kinh khủng khiếp, được biết sau khi điều trị nhanh hạ natri máu mạn. Hơn 75% trường hợp CPM liên quan đến nghiện rượu mạn. Chúng tôi trình bày một trường hợp bệnh nhân nghiện rượu mạn nhập viện do hạ natri máu, xuất hiện CPM mặc dù điều trị hạ natri máu phù hợp.

    CPM thường liên quan nhiều nhất đến sự điều chỉnh nhanh natri máu, đặc biệt trong những tình trạng hạ natri máu mạn. Trong quá trình hình thành chậm và mạn tính (>48h) của hạ natri máu, tế bào não thích nghi với sự thay đổi thấm thấu bằng cách làm mất đi những chất hòa tan hữu cơ như là những chất có tính thẩm thấu như myoinositol, glycerophosphorylcholine, phosphocreatine/creatine, glutamate, glutamine và taurine. Khi hạ natri máu mạn được điều chỉnh quá nhanh, nồng độ natri trong não tăng trên mức bình thường và việc thu nhận lại các chất thẩm thấu lại xảy ra với tốc độ chậm hơn nhiều so với natri. Do đó, sự tăng vọt nồng độ natri tối ưu trong não xảy ra trong tình trạng giảm các chất thẩm thấu hữu cơ [3]. Mất các chất thẩm thấu hữu cơ đưa đến các tế bào teo lại, làm nặng thêm ODS. Sterns và Silver [4] đã cho thấy truyền myoinositol ngoại sinh, một chất thẩm thấu hữu cơ quan trọng, làm tăng tốc sự thu nhận chất thẩm thấu của não và làm giảm hủy myelin gây ra do điều chỉnh nhanh natri. Người ta cũng cho rằng điều chỉnh nhanh natri làm teo tế bào nội mạc thần kinh trung ương vốn đang quen với tình trạng hạ natri máu mạn, do đó làm đứt gãy các mối liên kết chặt và mở ra hàng rào máu não, cho phép cytokine và lymphocyte đi vào não. Kích thích tăng thẩm thấu này đưa đến tăng lượng nước trong tế bào oligodendrocyte ở cầu não và các vùng dễ tổn thương khác, đưa đến chết tế bào và hủy myelin.

    MRI là phương thức chẩn đoán hình ảnh nhạy cảm nhất để phát hiện hủy myelin. Một cách điển hình, MRI bình thường lúc bắt đầu triệu chứng, và dương tính trong 4 tuần kể từ lúc khởi bệnh. Bệnh nhân của chúng tôi có triệu chứng liệt nhẹ tứ chi, và có tổn thương hủy myelin dương tính trên MRI khoảng hai tuần sau khi điều chỉnh natri trong lần nhập viện đầu tiên. “Diffusion-weighted imaging” (DWI) là kỹ thuật MRI tương đối mới nhạy cảm với chuyển động của nước. Do cơ chế nền tảng của DWI là sự mất thăng bằng thẩm thấu của nước và điện giải, DWI đã được ghi nhận là phương thức tốt hơn để nhận diện CPM/EPM, nhưng những bất thường của DWI cũng không luôn xảy ra trước những biến đổi của mô mà MRI kinh điển phát hiện được [5].

    Hạ natri máu nặng được định nghĩ là nồng độ <120 mEq/L và điều trị không đầy đủ liên quan đến tổn thương thần kinh nghiêm trọng. Trong hạ natri máu cấp (<48h), điều trị nhanh bằng dung dịch natri ưu trương (3%) có thể phòng ngừa co giật và ngưng thở. Đối với hạ natri máu mạn (>48h) có triệu chứng, việc điều chỉnh phải nhanh trong vài giờ đầu (để giảm phù não), theo sau là điều chỉnh chậm [6]. Điều chỉnh nhanh natri đã cho thấy cải thiện được sống còn và giảm tổn thương não, nếu như hạ natri có triệu chứng được điều chỉnh theo các guideline được chấp nhận. Ayus và cộng sự [7] báo cáo việc điều chỉnh nhanh hạ natri máu có triệu chứng với mức tăng tuyệt đối natri huyết thanh >14 và < 25 mEq/L trong 24h đầu cho phép 100% chuột sống đến 5 tháng mà không có tổn thương não, trong khi đó mức thay đổi tuyệt đối natri huyết thanh >25 meq/L trong 24 giờ đầu gây tổn thương não và sống còn là 12% trong vòng 5 tháng.

    Nghiện rượu mạn, xơ gan và các bệnh mạn tính khác được biết rõ là làm giảm khả năng tạo ra cơ chế bảo vệ não chống lại các stress về thẩm thấu [8]. Đã có một vài trường hợp trong y văn đề cập sự liên hệ giữa CPM với bệnh não Wernick [9]. Uống rượu liên quan đến điều chỉnh lên (upregulation) các kênh nước acquaporin-4 (AQP4), gây phù não và mất thăng bằng thẩm thấu [10]. Katada và cộng sự [11] quan sát thêm rằng nhập ethanol làm giảm đáng kể nồng độ natri máu, đặc biệt 24 giờ sau tổn thương não do chấn thương. Ethanol, tương tự như urê nhưng không giống như glucose, dễ dàng đi vào nước nội bào và gây ra tình trạng tăng thẩm thấu rõ rệt hơn, độc lập với thay đổi thẩm thấu gây ra bởi hoạt tính của nó trên sự ức chế phóng thích ADH [12]. Người uống rượu mạn kèm theo bệnh gan và suy dinh dưỡng có ngưỡng bài tiết ADH thay đổi ở mức nền tảng, và làm cho họ dễ bị CPM hơn. ODS có thể bắt nguồn từ sự bình thường hóa nhanh chóng natri huyết thanh do tiểu nước - tự - do đột ngột khi uống bia lượng nhiều (beer potomania). Điều trị beer potomania với nước muối đẳng trương hay ưu trương gây tiểu nước - tự - do một cách đột ngột, do đó điều chỉnh cực nhanh natri, và gây hủy myelin sau đó. Tự điều chỉnh nhanh natri huyết thanh trong beer potomania nên được thực hiện bằng truyền glucose 5% với tốc độ tương ứng với tốc độ hình thành nước tiểu (urine output) [13].

    Khi có những tình trạng đặt ra nguy cơ cao CPM như hạ natri máu mạn <110 mEq/L, nghiện rượu, ghép gan cùng vị trí (orthotopic liver transplantation), mất kali và suy dinh dưỡng, điều chỉnh natri máu không nên vượt quá 6 mEq/L trong bất kỳ giai đoạn 24 h nào [14]. Stern và cộng sự đề xuất không vượt quá 10 mm/L/ngày như là giới hạn điều chỉnh natri và 6-8 mm/L/ngày là mục tiêu điều trị nhằm tránh xuất hiện các biến chứng nặng. Chúng tôi đề nghị một cách tiếp cận thận trọng hơn ở nhóm bệnh nhân này bằng việc điều chỉnh natri ở mức 0,5-1 mm/L/h mà không vượt quá 6 mm/L/ngày, và duy trì natri máu <130 mEq/L trong 48 h đầu. Tuy nhiên, cũng không phải là nói quá khi cho rằng CPM có thể xảy ra thậm chí khi điều chỉnh nồng độ natri một cách tỉ mỉ, đặc biệt ở những bệnh nhân nghiện rượu và suy dinh dưỡng. Bác sĩ cần phải vận dụng sự đánh giá lâm sàng cho từng trường hợp tương ứng để tránh hình thành rối loạn thần kinh khủng khiếp này.

    Điểm cần học
    · Hủy myelin cầu não ở người nghiện rượu mạn là một thể bệnh đa yếu tố.
    · Người nghiện rượu mạn có sự bài tiết hormone ADH thay đổi, làm dễ bị CPM.
    · Hạ natri máu ở người nghiện rượu mạn nên được tiếp cận thận trọng hơn.

  2. The Following 3 Users Say Thank You to drthanhtam For This Useful Post:

    hamhochoi (19-07-13),laihongthinh (25-01-14),Trần Hằng (24-12-14)

Thread Information

Users Browsing this Thread

Hiện có 1 bác đang thực tập trong bệnh phòng này. (0 học viên và 1 dự thính)

Similar Threads

  1. Bệnh nhân: 2
    Last Post: 26-10-17, 09:59
  2. [Ca lâm sàng] Hoại tử Fournier ở bệnh nhân nghiện rượu?
    By benhngoisao in forum TRUYỀN NHIỄM
    Bệnh nhân: 1
    Last Post: 24-12-14, 21:00
  3. [Cafe] “Tủ rượu” của người Việt và “tủ sách” của người Do Thái
    By Street Singer in forum QUÁN CAFE NỘI TRÚ
    Bệnh nhân: 0
    Last Post: 13-01-14, 21:15
  4. [Hỏi đáp] Help :Điều trị tăng Natri máu không hiệu quả
    By bacsimoi in forum HSCC
    Bệnh nhân: 4
    Last Post: 18-06-13, 22:48

Bookmarks

Quyền viết bài

  • Bác không được phép tạo bài mới
  • Bác không được phép trả lời bài
  • Bác không được đính kèm file vào bài viết
  • Bác không được sửa lại bài mình viết
  •