Results 1 to 1 of 1

Thread: Bạch cầu cấp ở trẻ em

  1. #1
    Street Singer's Avatar
    Street Singer is offline Sinh viên Y4 HMU English Club
    Giấy phép số
    NT-52
    Cấp phép ngày
    Jul 2012
    Bệnh nhân
    108
    Cám ơn
    13
    Được cám ơn
    48/29
    Kinh nghiệm khám
    10

    Default Bạch cầu cấp ở trẻ em

    TS. Bùi Ngọc Lan
    Bộ môn Nhi, Trường Đại học Y Hà Nội
    Mục tiêu:
    1. Trình bày các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh bạch cầu cấp ở trẻ em.
    2. Trình bày nguyên tắc điều trị bệnh bạch cầu cấp ở trẻ em.

    I. Đại cương:
    Bệnh bạch cầu cấp là bệnh tăng sinh ác tính các tế bào máu chưa biệt hóa hoặc biệt hóa một phần tại tủy xương. Bệnh bạch cầu cấp là bệnh ác tính thường gặp nhất ở trẻ em. Ở trẻ em, bệnh bạch cầu cấp dòng lympho hay gặp hơn dòng tủy. Bệnh bạch cầu cấp dòng lympho hay gặp nhất ở trẻ em từ 3-5 tuổi. Tỉ lệ bạch cầu cấp dòng tủy tăng dần ở trẻ trên 10 tuổi. Bệnh bạch cầu cấp dòng lympho thể nguy cơ không cao đã được coi là bệnh chữa được với tỉ lệ sống không bệnh 5 năm trên 70% (ở Việt Nam), gần 90% (ở các nước phát triển)
    II. Nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh
    Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ. Một số yếu tố được cho là gây bệnh:
    - Virus gây bệnh: EBV, HTLV-1 (Human T-cell lymphotropic virus – 1)
    - Ngoại sinh: phóng xạ, hóa chất có nhân benzen, hóa chất điều trị ung thư
    - Nội sinh: một số bệnh có tỉ lệ bạch cầu cấp cao như hội chứng L. Down, thiếu máu Fanconi, trẻ sinh đôi cùng trứng
    - Suy giảm miễn dịch như hội chứng Aldrich – Wiskott
    Nhiều bệnh nhân bị bệnh bạch cầu cấp đã phát hiện được biến đổi di truyền về số lượng hoặc chất lượng nhiễm sắc thể trong các tế bào non.
    III. Triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm:
    3.1Triệu chứng lâm sàng:
    Thường khởi phát trong 2 – 4 tuần với các biểu hiện mệt mỏi, chán ăn, sốt thất thường, da xanh, đau xương dài. Khoảng một phần ba các bệnh nhân có khởi phát bệnh rầm rộ, nặng ngay từ đầu. Có hai loại triệu chứng:
    3.1.1. Triệu chứng do hậu quả của tế bào non lấn át sự sản sinh các dòng tế bào bình thường của tủy xương:
    - Thiếu máu: tăng dần, không tương xứng với mức độ mất máu, từ nhẹ đến nặng, không đáp ứng với truyền máu
    - Xuất huyết do giảm tiểu cầu: xuất huyết đa hình thái ở da, chảy máu niêm mạc (mũi, chân răng, tiêu hóa, não – màng não, phổi)
    - Sốt, nhiễm khuẩn các cơ quan tái diễn
    3.1.2. Triệu chứng do các tế bào non tăng sinh ác tính, thâm nhiễm các cơ quan:
    - Gan, lách, hạch, tinh hoàn to. Hạch to ở ngoại vi, trung thất, ổ bụng. Bạch cầu cấp dòng lympho hay gặp gan lách hạch to hơn dòng tủy. Bạch cầu cấp dòng lympho T hay gặp u trung thất, thâm nhiễm tinh hoàn. U trung thất lớn có thể gây hội chứng phù áo khoác.
    - Thâm nhiễm xương khớp, hay gặp ở xương dài. X quang thấy loãng xương. Có thể có u sau nhãn cầu gây lồi mắt
    - Thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương: biểu hiện tăng áp lực nội sọ, liệt dây thần kinh sọ não, chọc dò dịch não tủy đục, tăng bạch cầu, chủ yếu là bạch cầu non
    - Thâm nhiễm da, niêm mạc: các mảng nổi gồ trên da, thâm tím, thường gặp ở trẻ nhỏ dưới 1 tuổi. Thâm nhiễm lợi gây phì đại lợi, loét và hoại tử Amydal, thường gặp ở bạch cầu cấp dòng tủy
    - Thâm nhiễm thận: thận to, có thể gây suy thận
    3.2. Xét nghiệm
    3.2.1 Huyết học:
    - Huyết đồ: hồng cầu, Hemoglobin, hồng cầu lưới giảm. Thiếu máu đẳng sắc. Số lượng bạch cầu tăng, giảm hoặc bình thường, tỉ lệ bạch cầu hạt giảm nặng, có hoặc không có bạch cầu non. Tiểu cầu giảm
    - Tủy đồ:
    Hình thái học: tăng sinh bạch cầu non, có khoảng trống bạch cầu, lấn át các dòng tế bào tủy bình thường.
    Hóa học tế bào: nhiều kỹ thuật nhuộm. Hay dùng: dòng lympho có PAS (+), dòng tủy có POX (+)
    Miễn dịch tế bào: nhiều dấu ấn miễn dịch có giá trị chẩn đoán. Một số dấu ấn hay dùng: dòng lympho tiền B có CD19, CD20, CD22 (+), dòng lympho T có CD3, CD5, CD7 (+), dòng tủy có CD13, CD14, CD15, CD33, MPO (+)
    Di truyền: đa bội, thiểu bội, số lượng bình thường, các loại bất thường về cấu trúc nhiễm sắc thể ở mức độ di truyền tế bào hoặc phân tử.
    3.2.2 Sinh hóa:
    - LDH máu tăng cao
    - Nếu có hội chứng phân giải u: ure, creatinin, axit uric, kali máu tăng, canxi máu giảm
    3.2.3 Chẩn đoán hình ảnh:
    - X quang phổi thường phát hiện u trung thất, X quang xương dài nếu đau xương
    - Siêu âm bụng phát hiện gan, lách, thận to
    IV. Chẩn đoán:
    4.1. Chẩn đoán xác định:
    - Lâm sàng có các biểu hiện nêu trên
    - Xét nghiệm: Tủy đồ có > 25% tế bào non, lấn át các dòng tế bào tủy khác
    4.2. Chẩn đoán phân biệt:
    - Các bệnh ung thư đặc khác di căn vào tủy xương: hay gặp nhất là Neuroblastoma, U lympho không Hodgkin, sarcoma cơ vân…
    - Các bệnh máu lành tính: suy tủy toàn bộ, xuất huyết giảm tiểu cầu
    - Bệnh hệ thống như Lupus ban đỏ
    4.3. Chẩn đoán phân loại:
    4.3.1. Thể bệnh:
    - Bạch cầu cấp dòng lympho, dòng tủy hay kết hợp: dựa vào hình thái học tế bào, hóa học tế bào, miễn dịch học tế bào, di truyền. Theo phân loại FAB, dòng lympho gồm L1 – L3, dòng tủy gồm M0 – M7
    - Bạch cầu cấp dòng lympho tiền B, B trưởng thành hay T
    4.3.2. Nhóm nguy cơ cao hay không cao (tiên lượng bệnh):
    - Dòng lympho nhóm nguy cơ cao khi: tuổi < 1 hoặc > 10, số lượng bạch cầu ≥ 50.000/mm3, có thiểu bội, chuyển đoạn t(4;11), t(9;22), t(11;19)
    - Dòng tủy nhóm nguy cơ không cao khi có t(8;21)
    V. Tiên lượng
    Tiên lượng tùy thuộc vào thể bệnh, các yếu tố tiên lượng khi vào viện. Có nhiều yếu tố tiên lượng nhưng một số yếu tố chính gồm:
    5.1. Bạch cầu cấp dòng lympho: các yếu tố tiên lượng xấu gồm
    - Tuổi dưới 1 tuổi và trên 10 tuổi
    - Số lượng bạch cầu khi vào viện trên 50.000/mm3
    - Thâm nhiễm rất nhiều như u trung thất lớn, gan lách rất to
    - Có các bất thường di truyền như thiểu bội thể, chuyển đoạn t(4;11), t(9;22); t(1; 19)
    - Thể L3. Điều trị theo phác đồ u lympho không Hodgkin tế bào B.
    - Tủy đồ có > 25% bạch cầu non ngày thứ 14 hoặc > 5% bạch cầu non ngày thứ 28 của điều trị cảm ứng
    - Tái phát bệnh sớm trong vòng 18 tháng điều trị
    5.2. Bạch cầu cấp dòng tủy:
    - Tiên lượng bệnh xấu hơn dòng lympho. Tỉ lệ sống không bệnh 5 năm khoảng 50% ở các nước phát triển.
    - Không đáp ứng lui bệnh sau ngày thứ 21 của điều trị cảm ứng lần 1
    - Tiên lượng bệnh tốt hơn nếu có chuyển đoạn t(8;21)
    - Thể M3 hay gặp đông máu trong mạch lan tỏa, nhưng đáp ứng với điều trị hóa chất và ATRA tốt.
    VI. Điều trị
    Mục tiêu điều trị là đạt lui bệnh hoàn toàn, không tái phát, nâng cao chất lượng cuộc sống. Bệnh nhân lui bệnh hoàn toàn khi không còn biểu hiện lâm sàng, tủy đồ có < 5% bạch cầu non
    6.1. Điều trị đặc hiệu: đa hóa trị liệu. Tùy theo thể bệnh, tiên lượng bệnh, có phác đồ điều trị cụ thể
    6.1.1. Bạch cầu cấp dòng lympho: Chia các giai đoạn (trừ thể L3)
    - Cảm ứng (4 tuần): đạt lui bệnh hoàn toàn ngay sau khi chẩn đoán. Thuốc điều trị gồm 3 – 4 thuốc
    Vincristin (VCR) 1,5 mg/m2/tuần 1 lần, tiêm tĩnh mạch
    Prednisolon 40 mg/m2/ngày hoặc Dexamethason 6 mg/m2/ngày
    E.Coli Asparaginase (ASP) 6.000 UI/m2/lần, tiêm bắp x 9 lần
    Daunorubicine (DAUN) 25 mg/m2/tuần 1 lần, truyền tĩnh mạch (không chỉ định trong dòng lympho B, nguy cơ không cao)
    Methotrexate: < 1 tuổi: 6 mg, 1 - < 2 tuổi: 8 mg, 2 - < 3 tuổi: 10 mg, từ 3 tuổi: 12 mg; 3 lần (ngày 0, 7 hoặc 14, ngày 28)
    - Củng cố 4 - 8 tuần: dự phòng tái phát hệ thần kinh trung ương
    Methotrexate: theo tuổi, 1 lần / tuần
    Tùy theo dòng T hay tiền B, nguy cơ cao hay không cao mà các phác đồ khác nhau
    - Tái cảm ứng 8 tuần: tiêu diệt các tế bào non còn sót lại
    Methotrexate: theo tuổi, 4 tuần / lần
    Tùy theo dòng T hay tiền B, nguy cơ cao hay không cao mà các phác đồ khác nhau
    - Duy trì trong 2 - 3 năm: tránh tái phát bệnh
    Methotrexate: theo tuổi, 2-3 tháng / lần
    Dexamethason uống 5 ngày đầu / tháng, VCR 4 tuần / lần, 6MP uống hàng ngày, MTX uống hàng tuần. Chỉnh liều 6MP, MTX để duy trì bạch cầu hạt từ 1000 – 2000 / mm3
    - Nếu thâm nhiễm thần kinh trung ương: tiêm tủy sống hàng tuần ở giai đoạn cảm ứng cho đến khi hết bạch cầu non trong dịch não tủy, kết hợp tia xạ sọ não 24 Gy trước khi điều trị giai đoạn duy trì. Nếu thâm nhiễm tinh hoàn: tia xạ tinh hoàn 12 Gy. Nhóm nguy cơ rất cao, dòng T lympho hoặc chọc dò tủy sống chạm vein (máu ngoại vi có bạch cầu non) trong giai đoạn cảm ứng phải xạ trị sọ não dự phòng tái phát hệ thần kinh trung ương.
    6.1.2. Bạch cầu cấp dòng tủy:
    - Gồm 5 – 6 đợt điều trị hóa trị liệu liều cao, mỗi đợt cách nhau 3 tuần hoặc khi bạch cầu hạt ≥ 1.000 / mm3, tiểu cầu ≥ 100.000 / mm3
    - Các thuốc điều trị gồm: DAUN 60 mg/m2, Ara-C 200 mg/m2, Etoposid 100 mg/m2, Mitoxantron 10 mg/m2. Thể M3 cần điều trị thêm ATRA duy trì
    6.1.3. Ghép tế bào gốc tạo máu (tủy xương, máu ngoại vi, máu cuống rốn):
    - Chỉ định cho nhóm bệnh nhân cả dòng tủy và lympho có tiên lượng xấu ngay khi được chẩn đoán hoặc sau khi tái phát. Bệnh nhân phải đạt được lui bệnh hoàn toàn sau khi điều trị bằng hóa trị liệu liều cao toàn thân.
    - Người cho tế bào gốc phải phù hợp HLA ít nhất 6/8
    6.2. Điều trị hỗ trợ
    6.2.1. Truyền các chế phẩm máu:
    - Khối hồng cầu: 10 ml / kg cân nặng, nếu số lượng bạch cầu /máu > 100.000/m2, thiếu máu rất nặng chỉ truyền 5 ml /kg cân nặng trong lần đầu
    - Tiểu cầu đậm đặc hoặc khối tiểu cầu máy: khi tiểu cầu < 20.000 /mm3 hoặc đang chảy máu vì giảm tiểu cầu
    - Plasma đông lạnh hoặc Plasma tươi: khi có rối loạn đông máu do điều trị
    6.2.2. Dự phòng và điều trị hội chứng phân giải u (tan khối u):
    - Thường gặp khi số lượng bạch cầu ≥ 50.000/mm3 hoặc có khối u lớn. Hội chứng phân giải u gây ra suy thận, rối loạn chuyển hóa (tăng Kali máu, acid uric, phosphat, giảm calci máu)
    - Dự phòng: truyền dịch 3.000 mL/m2/24 giờ; Glucose 5% và Natribicarbonat 1,4% 40 mEq / L (tỉ lệ 3:1); Allopurinol 10 mg/kg cân nặng/24 giờ, chia 2 lần. Theo dõi ure, creatinin, acid uric, điện giải đồ, bilan dịch vào – ra. Hạn chế truyền khối hồng cầu. Truyền tiểu cầu để giữ tiểu cầu > 10.000/mm3. Nếu bạch cầu tăng rất cao, dùng liều thấp Prednisolon, tăng dần (dòng lympho), hoặc Ara-C liều thấp (dòng tủy)
    - Điều trị: tiếp tục truyền dịch, Allopurinol như trên. Thêm lợi tiểu theo bilan dịch vào – ra. Chạy thận nhân tạo nếu không cải thiện
    6.2.3. Sốt, giảm bạch cầu hạt:
    - Điều trị khi bạch cầu hạt < 500/mm3, sốt liên tục ≥ 3805
    - Cấy máu, cấy các vị trí nghi ngờ nhiễm trùng. Thường do vi khuẩn Gr (-) hoặc Tụ cầu gây ra. Xét nghiệm ngay công thức máu, tiểu cầu, CRP
    - Sử dụng kháng sinh theo kinh nghiệm của từng cơ sở điều trị. Có thể bắt đầu bằng Cephalosphorin thế hệ 3 – 4 (Ceftazidime, Cefoperazone, Cefipime, Imipenem) kết hợp Aminoglycosid (Tobramycine, Amikacine). Nếu bệnh nhân vẫn sốt cao sau 24 giờ, có tĩnh mạch trung tâm, viêm mô tế bào, viêm da, thêm Vancomycin. Sử dụng kháng sinh theo kháng sinh đồ khi có kết quả vi sinh.
    - Thêm kháng sinh chống nấm tĩnh mạch (Amphotericin B) nếu sau 5 ngày vẫn sốt cao, hoặc cấy máu có nấm
    - Thêm Metronidazol nếu có viêm loét miệng nặng, nứt kẽ hậu môn, ỉa chảy, đau bụng, phản ứng thành bụng
    - Thuốc kích thích sinh bạch cầu: Leukokin, Neupogen. Không dùng trong giai đoạn điều trị cảm ứng, khi tủy xương còn bạch cầu non
    - Globulin liều cao tăng cường miễn dịch
    6.2.4. Dinh dưỡng:
    - Đảm bảo chế độ ăn giàu đạm, vitamin, tăng xơ. Sạch, nấu chín. Nếu bệnh nhân loét miệng, ăn kém, cần nuôi dưỡng tĩnh mạch
    - Chống nôn: Ondasetron 6 mg/m2/lần, tĩnh mạch
    - Chống táo bón: thuốc nhuận tràng uống (Duphalac)
    6.2.5. Tâm lý và giảm đau:
    - Sử dụng thuốc giảm đau khi làm thủ thuật can thiệp: gây tê tại chỗ bằng Lidocain, bôi EMLA tại chỗ, Paracetamol uống, âm nhạc trị liệu, masage trị liệu
    - Tâm lý liệu pháp để trẻ và gia đình yên tâm điều trị
    6.2.6. Các tác dụng không mong muốn khác:
    - Viêm niêm mạc miệng: súc miệng bằng Nabica, bôi các thuốc có tác dụng giảm đau, sát khuẩn tại chỗ (Metrogyldenta, Zytee)
    - Tăng đường máu: Insulin thường 0,25 UI/kg/lần, tiêm dưới da; truyền dịch Natriclorua 0,9% theo mức độ mất nước.
    - Giảm Albumin máu nặng: truyền Human Albumin
    - Tăng enzym gan: truyền dịch, thuốc bổ gan
    - Điều trị các tác dụng phụ của corticoid: đau thượng vị, cao huyết áp…
    - Viêm tụy cấp do E. Coli Asparaginase
    - Dự phòng viêm phổi do Pneumocytis carrinie: Bactrim, liều TMP 5 mg / kg / 24 giờ, chia 2 lần, uống thứ 2, 4, 6, từ khi đạt lui bệnh hoàn toàn đến sau khi ngừng điều trị 3 tháng.

    Tài liệu tham khảo
    1. Nhi khoa tập 2, Nhà xuất bản Y học, trang 120-125
    2. Pediatric Oncology
    3. Nelson textbook, Acute leukemia

  2. The Following User Says Thank You to Street Singer For This Useful Post:

    bsngothi (13-01-14)

Thread Information

Users Browsing this Thread

Hiện có 1 bác đang thực tập trong bệnh phòng này. (0 học viên và 1 dự thính)

Similar Threads

  1. [Hỏi đáp] Lớp lọc máu liên tục BV Bạch Mai
    By drhatuyen in forum GIẢI ĐÁP THẮC MẮC
    Bệnh nhân: 0
    Last Post: 29-04-17, 10:42
  2. [Tư vấn] Hỏi về bệnh bạch cầu mãn tính
    By ducvinh in forum TƯ VẤN SỨC KHỎE
    Bệnh nhân: 1
    Last Post: 27-07-15, 15:38
  3. [Cafe] Kẻ đánh bác sĩ BV Bạch Mai lĩnh 16 tháng tù
    By benhngoisao in forum QUÁN CAFE NỘI TRÚ
    Bệnh nhân: 0
    Last Post: 19-11-14, 18:29
  4. [Tin tức] Kẻ đánh bác sĩ BV Bạch Mai lĩnh 16 tháng tù
    By benhngoisao in forum TƯ VẤN SỨC KHỎE
    Bệnh nhân: 0
    Last Post: 19-11-14, 18:29

Bookmarks

Quyền viết bài

  • Bác không được phép tạo bài mới
  • Bác không được phép trả lời bài
  • Bác không được đính kèm file vào bài viết
  • Bác không được sửa lại bài mình viết
  •