Hội chứng DANDY-WALKER
(Dandy-Walker malformation)


Hẹp lỗ Magendie và Luschka. Điều này là hậu quả của tổn thương trong thời kỳ phát triển của vermis tiểu não (thuỳ nhộng) với một nang ở hố sau lớn thông với não thất tư dãn rộng (một số nang màng nhện của vùng sau tiểu não có biểu hiện giống hội chứng Dandy-Walker, song nó không có biểu hiện thoái hóa của vermis và nang không mở vào não thất tư).
Dãn não thất gặp ở khoảng 90% số trường hợp và hội chứng Dandy-Walker gặp ở 2-4% số trường hợp dãn não thất nói chung.

Các tổn thương phối hợp
Các tổn thương trong hệ thống thần kinh trung ương bao gồm teo thể trai ở 17% và thoát vị não (encephalocelle) ở khoảng 7%. Các tổn thương khác đã gặp bao gồm các tổn thương lạc chỗ (heterotoppia0, spina bifida, syringomyelia, đầu nhỏ (microcephaly), các nang bì (dermoid cyst), nang dịch lớn nội sọ (porencephaly) và biến dạng kiểu Klippel-Feil. Hầu hết có hố sau rộng và hội lưu tĩnh mạch herophili được đẩy lên cao.
Các bất thường hệ thống bao gồm : bất thường ở mặt (angioma, hở hàm ếch, lưỡi dày và to (macroglossia), biến dạng mặt), các bất thường ở mắt (coloboma, thoát hoá võng mạc, chứng mắt nhỏ: microphthalmia) và các bất thường hệ thống tim mạch (bao gồm hở vách ngăn, còn ống động mạch: patent ductus arteriousus, hẹp động mạch chủ, tim ở bên phải : dextrocardia). Lưu ý : cần phải lưu ý đến tình trạng bất thường về tim mạch khi phẫu thuật cho những bệnh nhân này.

Điều trị
Trong trường hợp không dãn não thất, có thể theo dõi. Khi có dãn não thất, cần phải đặt một dẫn lưu vào nang ở hố sau. Trong một số ít bệnh nhân có hẹp ống aqueduct, cũng cần phải đặt cả dẫn lưu ở não thất bên. Dật dẫn lưu não thất đơn thuần là chống chỉ định bởi vì nguy cơ thoát vị lên trên.

Tiên lượng
Tỉ lệ sống là 75-100% . Chỉ có 50% số bệnh nhân có IQ bình thường. Chứng mất điều hoà, co cứng cơ (spasticity) và khó thực hiện các động tác tinh tế là các biểu hiện thường gặp. Động kinh xuất hiện ở khoảng 15%

Ths. Bs. Ngô Mạnh Hùng
Khoa Phẫu thuật Sọ não - Bệnh viện Việt Đức