Hẹp cống não (Aqueductal stenosis)

Hẹp cống não (Aqueductal stenosis: AqS) tạo ra tình trạng mà đôi khi còn gọi là dãn não thất thể ba não thất (triventricular hydrocephalus) đặc trưng bởi kích thước bình thường của não thất tư và dãn rộng của não thất ba và các não thất bên trên phim MRI và CT. Hầu hết các trường hợp gặp ở trẻ em, tuy nhiên một số trường hợp có biểu hiện triệu chứng đầu tiên ở người lớn.

Sinh bệnh học
1. tổn thương bẩm sinh: có thẻ đi kèm với hội chứng Chiari hoặc neurofibromatosis.
2. Mắc phải
a. Do viêm nhiễm (sau chảy máu hoặc nhiễm trùng, ví dụ giang mai, lao).
b. U : đặc biệt là các astrocytoma thân não (kể cả các glioma của tectal), lipomas
c. Các nang dưới nhện của quadrigeminal plate.

Trẻ em
AqS thường gây ra tình trạng dãn não thất bẩm sinh (gặp đến 70% số nguyên nhân của dãn não thất), song đôi khi có thể là hậu quả của tình trạng dãn não thất. Bệnh nhân có hẹp cống não thường có tình trạng dãn não thất khi sinh hoặc tiến triển trong thời gian từ 2-3 tháng. AqS bẩm sinh có thể là do tổn thương gene liên quan đến nhiễm sắc thể X. Có 4 dạng AqS bẩm sinh đã được mô tả bởi Russell:
1. nhiều nhánh : có nhiều kênh (thường hẹp) với lớp biểu mô bình thường, không liên tục với nhau mà phân cách bởi tổ chức mô thần kinh bình thường. Thường đi kèm với những bất thường bẩm sinh khác (spina bifida, nang tuỷ-màng tuỷ: myelomeningiocele)
2. tình trạng gliosis quanh cống não : thu hẹp ống do quá sản tế bào astrocyte của lớp dưới biểu mô (subependymal astrocytic proliferation).
3. Hẹp thực sự: mô học của cống não bình thường
4. Dạng vách

Người lớn
AqS có thể được coi là một trong những nguyên nhân của “dãn não thất áp lực bình thường” ở người lớn. Cho đến nay vẫn chưa rõ tại sao ở một số trường hợp AqS lại duy trì được tình trạng ổn định và chỉ biểu hiện khi ở lớn. Một nghiên cứu gồm 55 bệnh nhân, 35% có thời gian kéo dài triệu chứng dưới 1 năm, 46% có thời gian biểu hiện triệu chứng từ 1-5 năm, dài nhất là 40 năm. Mặc dù hầu hết các trường hợp diễn biến lành tính, song cũng có những báo cáo về tình trạng tăng áp lực nội sọ và tử vong đột ngột.

Triệu chứng
Đau đầu là triệu chứng hay gặp nhất, và đặc trưng là đau đầu kết hợp với tăng áp lực nội sọ. Thay đổi về thị giác là triệu chứng hay gặp tiếp theo, với biểu hiện nhìn mờ hoặc giảm thị lực. Những thay đổi về nội tiết bao gồm rối loạn kinh nguyệt, suy tuyến giáp và mọc nhiều lông (hirsutism).

Các dấu hiệu khách quan
Phù gai thị (papilledema) là dấu hiệu hay gặp nhất (53%). Thị trường thường bình thường ở 78%, phần còn lại có thể giảm thị trường ngoại vi, tăng điểm mù, bán manh hoặc mất thị trường một góc phần tư (quadrantic) hoặc có các điểm mù đen (scotomata). Giảm trí tuệ gặp ở ít nhất là 36% số trường hợp. Các dấu hiệu khác bao gồm : mất điều hoà (ataxia) (29%), các dấu hiệu của bó tháp (22%), co cứng cơ (spasticity: 22%), hoặc dấu hiệu Babinski (20%), mất khứu giác (9%).

Chẩn đoán hình ảnh
MRI là xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh được lựa chọn để chẩn đoán. MRI sẽ xác định được sự biến mất của dòng chảy bình thường qua cống Sylvius. Nên tiêm thuốc đối từ để loại trừ u não.


Điều trị (đối với trường hợp AqS không do u não)
Mặc dù điều trị các tổn thương nguyên phát nên được tập trung và nỗ lực (ví dụ như hẹp vách của cống não), song nó thường đem lại kết quả không khả quan so với kết quả khả quan sau khi đặt dẫn lưu dịch não tuỷ. Dịch não tuỷ thường được đặt dẫn lưu xuống ổ phúc mạc hoặc hệ thống mạch máu, tuy nhiên, dẫn lưu xuống khoang dưới nhện cũng có thể được thực hiện ( khi xác nhận được rằng không có sự tắc nghẽn lưu thông dịch não tuỷ ở khoang dưới nhện). Đặt shunt Torkildsen có thể hoạt động trong trường hợp bệnh nhân người lớn, tuy nhiên bệnh nhân nhi với dãn não thất tắc nghẽn có thể không có khoang dưới nhện dãn rộng đủ để có thể tiến hành phẫu thuật này.
Theo dõi ít nhất 2 năm để loại trừ các tổn thương u được khuyến cáo ở hầu hết các trung tâm.

Ths. Bs. Ngô Mạnh Hùng
Khoa Phẫu thuật Sọ não - Bệnh viện Việt Đức