• Nhân trường hợp lâm sàng: U ác tính ở hắc mạc

      14-03-16, 22:33
      Nhân trường hợp lâm sàng: U ác tính ở hắc mạc
      U ác tính ở hắc mạc là một trong những loại u nội nhãn phổ biến nhất và có khả năng gây tử vong nhiều nhất trong các loại u nội nhãn.


      U ÁC TÍNH Ở HẮC MẠC - NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG
      Hoàng Thanh Tùng*, Hà Thị Thu Hà**, Nguyễn Đức Thành**, Hoàng Anh Tuấn**, Hoàng Cương**
      * Bác sĩ Nội trú khóa 39 - Bộ môn Mắt, Trường Đại học Y Hà Nội
      ** Bệnh viện Mắt Trung ương


      U ác tính ở hắc mạc là một trong những loại u nội nhãn phổ biến nhất và có khả năng gây tử vong nhiều nhất trong các loại u nội nhãn. 1 U có thể là nguyên phát – u hắc mạc ác tính (phát triển từ tế bào hắc tố của màng bồ đào) hoặc thứ phát - u di căn hắc mạc từ các bộ phận khác trong cơ thể. Với trường hợp u thứ phát, ở nữ thường xuất phát từ ung thư vú còn ở nam phổ biến nhất là từ ung thư phổi trong khi u nguyên phát thường di căn theo đường máu đến gan, phổi, não, xương và dạ dày.2,3 Theo một nghiên cứu của Singh AD và cộng sự năm 2005, 50% bệnh nhân có u hắc tố ác tính màng bồ đào sau sẽ tiến triển di căn xuống gan trong vòng 15 năm sau lần chẩn đoán và điều trị đầu tiên.4 Chẩn đoán u ác tính ở hắc mạc thường dựa vào soi đáy mắt trực tiếp và sự hỗ trợ của cận lâm sàng như siêu âm và chụp mạch huỳnh quang.

      GIỚI THIỆU BỆNH ÁN

      Bệnh nhân (BN) nữ 66 tuổi đến khám vì mắt phải (MP) đau nhức nhìn mờ. Cách vào viện 2 tháng, BN tự nhiên xuất hiện đau nhức MP liên tục, đau tăng dần sau lan lên nửa đầu cùng bên. Kèm theo, BN thấy nhìn mờ từ từ tăng dần như qua màn sương và đôi lúc nhìn thấy chớp sáng. Khoảng 1 tháng trở lại đây MP của bệnh nhân đau nhức nhiều hơn và BN nhìn mờ hẳn. BN không có tiền sử nội khoa (đái tháo đường, tăng huyết áp, bệnh tự miễn, gày sút cân).

      Khám lâm sàng MP: NA 27 mmHg, thị lực ST (-), kết mạc cương tụ, mộng góc trong độ II, giác mạc phù, đồng tử giãn phản xạ ánh sáng (-), đục thể thủy tinh vùng nhân ở người già, bong võng mạc (BVM) phía trên và dưới ngoài (kissing retina) (Hình 1). Khám mắt trái (MT): NA 19 mmHg, thị lực 20/25, đục thể thủy tinh vùng nhân ở người già. BN được chỉ định làm siêu âm chẩn đoán (siêu âm B) phát hiện u nội nhãn kích thước lớn ở phía trước trên, có thể xuất phát từ thể mi/hắc mạc, khó xác định ranh giới với củng mạc (Hình 2 & 3).

      BN được chẩn đoán sơ bộ là MP: Tăng nhãn áp thứ phát/ U màng bồ đào – mộng góc trong độ III - 2M: Đục thể thủy tinh vùng nhân và được chỉ định khoét bỏ nhãn cầu, lắp mắt giả thì 2. Kết quả giải phẫu bệnh cho thấy về mặt đại thể, trong lòng nhãn cầu có khối màu đen đường kính khoảng 1,2 cm (Hình 4 & 5). Về mặt vi thể, u liên tục với hắc mạc gồm nhiều đám tế bào hình thoi chứa nhiều hắc tố, đôi khi che lấp hết các nhân tế bào. Một vài nơi còn thấy đươc nhân tế bào u hình thoi, chất nhiễm sắc thể thô, không đều nhau và đôi khi có hạt nhân. Trên tiêu bản thấy u chưa xâm nhập củng mạc và thị thần kinh (Hình 6,7 &8). Chẩn đoán xác định trên BN này là U hắc tố ác tính hắc mạc, tế bào hình thoi type A.

      BÀN LUẬN

      Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán

      Đa số các trường hợp, BVM thường gây hạ nhãn áp do tình trạng ức chế thể mi tiết dịch.5 Trong một số trường hợp BVM, nhãn áp không hạ mà ngược lại nhãn áp tăng rất cao với biểu hiện bệnh cảnh glôcôm thứ phát. Các nguyên nhân bệnh lý có thể gây tăng nhãn áp trên mắt BVM bao gồm: u nội nhãn, glôcôm tân mạch/tăng sinh dịch kính võng mạc hoặc viêm màng bổ đào giai đoạn muộn.6-8 Trong trường hợp này, trên lâm sàng, BN không có tiền sử đái tháo đường, tăng huyết áp hay bệnh tự miễn kèm theo. Khám trên sinh hiển vi, BN không có tân mạch mống mắt, không có dính bít đồng tử, không có phản ứng màng bồ đào. Sau khi được làm siêu âm B để loại trừ các nguyên nhân gây co kéo võng mạc, BN được phát hiện có khối u xuất phát từ vị trí thể mi/hắc mạc. Tại thời điểm này, tiên lượng cũng như hướng điều trị của BN phụ thuộc vào 2 yếu tố quan trọng: Mức độ xâm lấn của u (U đã xuất ngoại chưa? ) và nguồn gốc khối u ( Đây là u hắc mạc ác tính hay u di căn hắc mạc? Và nếu là thứ phát thì u di căn từ đâu tới). Trước tiên về vấn đề nguồn gốc, BN nên được khai thác kỹ tiền sử bệnh ác tính và gửi hội chẩn chuyên khoa ung thư để tầm soát khối nguyên phát. Trong trường hợp này BN có khôi u hắc mạc ác tính, cộng với biểu hiện trên siêu âm B không xác định được rõ ràng ranh giới giữa khối u với củng mạc nên việc chỉ định chụp thêm CT – SCAN hốc mắt để đánh giá tình trạng xâm lấn củng mạc là hết sức cần thiết.

      Mô bệnh học

      Về tổn thương giải phẫu bệnh, Callender phân u hắc tố ác tính màng bồ đào thành các loại sau: loại tế bào hình thoi type A, loại tế bào hình thoi type B, loại tạo thành bó, loại hoại tử, loại tế bào dạng biểu mô và loại hỗn hợp tế bào.9 Nghiên cứu của McLean và cộng sự cho thấy các u hắc tố ác tính tế bào hình thoi có tiên lượng tốt nhất, loại hỗn hợp tế bào có tiên lượng trung bình và loại tế bào dạng biểu mô có tiên lượng xấu nhất khi theo dõi 15 năm sau khoét bỏ nhãn cầu cho thấy tỷ lệ tử vong của u hắc tố ác tính màng bồ đào loại tế bào hình thoi là 20% trong khi ở loại hỗn hợp tế bào lên đến 60%.10

      Điều trị

      Thái độ điều trị và ưu tiên xử trí phụ thuộc hoàn toàn vào nguồn gốc của khối u. Với khối nguyên phát, bên cạnh quang đông và xạ trị cho u nhỏ và thị lực còn tốt, thì chủ yếu là khoét bỏ nhãn cầu nếu u lớn lan tỏa đồng thời tùy vào tình trạng xâm lấn củng mạc để cân nhắc nạo vét tổ chức hốc mắt.11 Với khối thứ phát, chủ yếu là điều trị toàn thân bằng tia xạ, hóa chất, Avastin (Bevacizumab) hoặc liệu pháp hormone (với ung thư vú) bởi hiệu quả điều trị toàn thân có ảnh hưởng đáng kể tới khả năng bảo tồn thị lực của BN. Không ưu tiên điều trị tại mắt, đặc biệt trong trường hợp di căn mắt không biểu hiện triệu chứng mà BN lại suy kiệt thì không can thiệp và chủ yếu là hỗ trợ nâng cao thể trạng.2,3Chỉ đặt vấn đề khoét bỏ nhãn cầu nếu mắt quá đau nhức gây ảnh hưởng tới chất lượng sống.

      Tiên lượng

      Tỉ lệ tử vong của u hắc mạc ác tính có thể lên tới 50% bởi u có thể di căn, đặc biệt là tới gan.12 Thời gian sống thêm trung bình của BN nếu tiến triển di căn gan là 5 đến 7 tháng so với thời gian 18 tháng sống thêm của những vị trí di căn khác. 13 Trên BN này, u là nguyên phát, chưa xâm lấn ra ngoài nhãn cầu nên tiên lượng còn tương đối tốt. Tuy nhiên vẫn cần chuyển BN tới chuyên khoa ung thư để theo dõi định kỳ nhằm phát hiện sớm di căn. Trường hợp là u di căn hắc mạc thì tùy thuộc vào đáp ứng với điều trị toàn thân nhưng nhìn chung cũng không mấy khả quan.

      KẾT LUẬN

      Chẩn đoán u ác tính ở hắc mạc phụ thuộc nhiều vào kinh nghiệm của bác sĩ cũng như sự hỗ trợ của cận lâm sàng. Tăng nhãn áp trong u nội nhãn là tình trạng thường gặp và cần thăm khám BN cẩn thận để phân biệt giữa u nội nhãn với các nguyên nhân gây tăng nhãn áp thứ phát khác. Nguồn gốc khối u (u hắc mạc ác tính hoặc u di căn hắc mạc) sẽ quyết định điều trị và tiên lượng của BN.

      TÀI LIỆU THAM KHẢO

      1. Papastefanou VP, Cohen VML. Uveal Melanoma. Journal of Skin Cancer 2011;2011.
      2. Georgalas I, Paraskevopoulos T, Koutsandrea C, et al. Ophthalmic Metastasis of Breast Cancer and Ocular Side Effects from Breast Cancer Treatment and Management: Mini Review. BioMed Research International 2015;2015:8.
      3. Lampaki S, Kioumis I, Pitsiou G, et al. Lung Cancer and Eye Metastases. Medical Hypothesis, Discovery and Innovation in Ophthalmology 2014;3:40-4.
      4. Singh AD, Bergman L, Seregard S. Uveal melanoma: epidemiologic aspects. Ophthalmology clinics of North America 2005;18:75-84, viii.
      5. Pederson JE. Ocular hypotony. Transactions of the ophthalmological societies of the United Kingdom 1986;105 ( Pt 2):220-6.
      6. Kociecki J, Biczysko W, Alugail AW. [Secondary retinal detachment accompanying intraocular tumors]. Klinika oczna 2004;106:39-44.
      7. Hayreh SS. NEOVASCULAR GLAUCOMA. Progress in retinal and eye research 2007;26:470-85.
      8. Bodh SA, Kumar V, Raina UK, Ghosh B, Thakar M. Inflammatory glaucoma. Oman Journal of Ophthalmology 2011;4:3-9.
      9. Folberg R. The Molecular Classification of Uveal Melanocytic Lesions: An Important Discovery in Context. The Journal of Molecular Diagnostics : JMD 2010;12:391-3.
      10. McLean IW, Foster WD, Zimmerman LE. Uveal melanoma: location, size, cell type, and enucleation as risk factors in metastasis. Human pathology 1982;13:123-32.
      11. Singh P, Singh A. Choroidal melanoma. Oman Journal of Ophthalmology 2012;5:3-9.
      12. Damato B, Eleuteri A, Taktak AF, Coupland SE. Estimating prognosis for survival after treatment of choroidal melanoma. Progress in retinal and eye research 2011;30:285-95.
      13. Duh EJ, Schachat AP, Albert DM, Patel SM. LOng-term survival in a patient with uveal melanoma and liver metastasis. Archives of Ophthalmology 2004;122:285-7.

      SUMMARY

      MALIGNANT TUMORS OF CHOROID

      Malignant tumor of choroid is an intraocular mass arising from uvea which could be choroidal melanoma or choroidal metastasis of other cancers. Besides the life – threatening risks of a choroidal metastasis, choroidal melanoma might also cause death because of its metastasis, especially to the liver. We report a rare case with some clinical pearls of diagnosis, treatment and prognosis.



      Hình 1: Kissing retina

      Hình 2: Khó xác định ranh giới của khối u với củng mạc

      Hình 3: Khối u nội nhãn xuất phát từ thể mi/hắc mạc


      Hình 4: Hình ảnh đại thể (khối u chưa xâm lấn qua thành củng mạc)


      Hình 5: Hình ảnh đại thể (khối u màu đen sát thành củng mạc)


      Hình 6: Tế bào hình thoi type A


      Hình 7: U chưa xâm lấn vào gai thị


      Hình 8: U chưa phá vỡ củng mạc
      Comments Leave Comment

      Click here to log in

      Lắp ráp các hình ảnh như bạn nhìn thấy ở góc trên bên phải của hình dưới

       
       
      Tin khác