• Một vài lưu ý trong rối loạn giảm tiểu cầu (thrombocytopenia) ở trẻ em

      by
      06-10-14, 01:01
      Một vài lưu ý trong rối loạn giảm tiểu cầu (thrombocytopenia) ở trẻ em
      Giảm tiểu cầu được định nghĩa là số lượng tiểu cầu máu dưới 150.000/µL. Chảy máu tự phát thường không xảy ra cho tới khi số lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 20.000/µL

      MỘT VÀI LƯU Ý TRONG RỐI LOẠN GIẢM TIỂU CẦU Ở TRẺ EM

      Biểu hiện lâm sàng và đánh giá giảm tiểu cầu ở trẻ em

      Giảm tiểu cầu được định nghĩa là số lượng tiểu cầu máu dưới 150.000/µL. Chảy máu tự phát thường không xảy ra cho tới khi số lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 20.000/µL

      Bệnh nhi giảm tiểu cầu có triệu chứng thường biểu hiện chảy máu niêm mạc (chảy máu cam, chảy máu lợi, xuất huyết dạng bọng nước, và ở trẻ gái sau tuổi dậy thì, rong kinh và/hoặc chảy máu tử cung) và/hoặc chảy máu dưới da (đốm xuất huyết, ban xuất huyết không cảm nhận được khi sờ và/hoặc bầm máu). Xuất huyết nội sọ là một hậu quả hiếm gặp nhưng nghiêm trọng của giảm tiểu cầu, và là nguyên nhân gây tử vong hay gặp nhất ở những bệnh nhân này. Khi xuất huyết nội sọ xảy ra, thường có tiền sử chấn thương đầu.

      Bước đầu tiên trong việc đánh giá những trường hợp nghi giảm tiểu cầu ở trẻ em là xác minh số lượng tiểu cầu thấp. Đặc biệt khi số lượng tiểu cầu không phù hợp với tình trạng lâm sàng của bệnh nhi (chẳng hạn như số lượng tiểu cầu dưới 20.000/µL ở bệnh nhi không có đốm xuất huyết hoặc các bất thường khác) nên được xác định trước khi các đánh giá sâu hơn được thực hiện, đảm bảo rằng số lượng tiểu cầu thấp không phải do lỗi của thao tác hoặc xét nghiệm.

      Ngay sau khi giảm tiểu cầu đã được xác định, việc đánh giá nên tập trung vào các nguyên nhân tiềm ẩn nhằm định hướng được cho các biện pháp điều trị có thể được thực hiện. Có rất nhiều rối loạn có thể dẫn tới giảm tiểu cầu ở trẻ em; một trong những rối loạn phổ biến nhất là giảm tiểu cầu miễn dịch (immune thrombocytopenia). Việc đánh giá bao gồm khai thác tiền sử chi tiết, thăm khám lâm sàng toàn diện, và tiến hành các xét nghiệm.

      Giảm tiểu cầu có triệu chứng toàn thân và/hoặc có sự hiện diện của hạch to hoặc gan lách to cần đặt mối nghi ngờ tới các bệnh lý ác tính hoặc quá trình tăng sinh khác; bệnh nhi có các dấu hiệu hoặc triệu chứng này cần phải được đánh giá một cách nhanh chóng.

      Đánh giá xét nghiệm giảm tiểu cầu bắt đầu bằng công thức máu và đánh giá phiến đồ máu ngoại vi. Phiến đồ máu phải được kiểm tra một cách cẩn thận để ước tính số lượng và hình thái tiểu cầu, có hay không có các vón cục tiểu cầu, và đánh giá các bất thường có liên quan của tế bào bạch cầu và hồng cầu.

      Xét nghiệm tủy xương thường không yêu cầu trong bước đánh giá đầu tiên ở phần lớn các trường hợp giảm tiểu cầu đơn thuần không rõ nguyên nhân ở trẻ em. Xét nghiệm tủy xương có thể được chỉ định cho bệnh nhi có bằng chứng liên quan tới các dòng tế bào máu khác (thiếu máu và giảm bạch cầu), các triệu chứng toàn thân (hạch to và/hoặc phì đại các tạng như gan, lách…), hoặc có tế bào blast trong phiến đồ máu ngoại vi.


      Tổn thương chấm xuất huyết trong xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em


      Tổn thương bầm máu trong xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em


      Chấm xuất huyết ở một người đàn ông giảm tiểu cầu miễn dịch (immune thrombocytopenia). A: Chấm xuất huyết dưới da dầy đặc ở chân và mắt cá chân. Không có đốm xuất huyết ở bàn chân, vị trí mà mạch máu được bảo vệ bởi các mô dưới da chắc chắn. B: Chấm xuất huyết xuất hiện lác đác trên mặt, xuất huyết lớn dạng bọng nước xuất hiện trên niêm mạc miệng, điều này liên quan tới thiếu sự bảo vệ mach máu bởi các mô dưới niêm mạc. Các chấm xuất huyết và bọng xuất huyết tương tự có thể được thấy ở bệnh nhân giảm tiểu cầu do bất cứ nguyên nhân nào.

      Điều trị ban đầu giảm tiểu cầu miễn dịch (immune thrombocytopenia) ở trẻ em

      Giảm tiểu cầu miễn dịch (immune thrombocytopenia) thời thơ ấu là một rối loạn mắc phải và thường lành tính, trước đây vẫn gọi là ban xuất huyết giảm tiểu cầu không rõ nguyên nhân (idiopathic thrombocytopenic purpura). Giảm tiểu cầu được định nghĩa khi số lượng tiểu cầu dưới 150.000/µL, nhưng phần lớn các trường hợp có biểu hiện triệu chứng thì số lượng tiểu cầu dưới 20.000/µL. Ở trẻ em có giảm tiểu cầu miễn dịch, nguy cơ chảy máu nghiêm trọng là nhỏ cho dù có được điều trị bằng thuốc hay không.

      Tùy thuộc vào đặc điểm của từng bệnh nhi mà biện pháp điều trị ban đầu phù hợp cho một trường hợp giảm tiểu cầu miễn dịch mới được chẩn đoán có thể là hoặc chỉ theo dõi một cách thận trọng hoặc can thiệp bằng thuốc. Không có biện pháp điều trị chuẩn, và quyết định điều trị kết hợp nhiều sự cân nhắc bao gồm đặc điểm triệu chứng của bệnh nhi; nguyện vọng và sự coi trọng của bệnh nhi và gia đình bệnh nhi; cũng như sự thoải mái và kinh nghiệm của cơ sở y tế.

      Các lựa chọn chính cho điều trị ban đầu bằng thuốc bao gồm glucocorticoid, globulin miễn dịch đường tĩnh mạch (IVIG), hoặc globulin miễn dịch kháng kháng nguyên D đường tĩnh mạch (globulin miễn dịch kháng D còn được gọi là globulin miễn dịch kháng Rho). Các thuốc này sẽ làm tang số lượng tiểu cầu nhanh hơn so với không điều trị. Quyết định sử dụng một trong các lựa chọn này tùy thuộc vào từng bệnh nhi và tính cấp thiết (globulin miễn dịch đường tĩnh mạch và globulin miễn dịch kháng kháng nguyên D đường tĩnh mạch làm tăng số lượng tiểu cầu nhanh hơn glucocorticoid), giá thành, và cần phải được theo dõi các tác dụng phụ.

      Với trẻ em giảm tiểu cầu miễn dịch có chảy máu nặng hoặc đe dọa tính mạng (chảy máu cam nặng hoặc kéo dài, chảy máu tiêu hóa hoặc xuất huyết nội sọ) thì khuyến cáo cả truyền tiểu cầu và điều trị bằng thuốc. Với những bệnh nhi này, đề nghị điều trị kết hợp thuốc, thường bao gồm glucocorticoid và globulin miễn dịch đường tĩnh mạch có/hoặc không có kháng kháng nguyên D.

      Điều trị bằng thuốc cũng được đề nghị cho trẻ em giảm tiểu cầu miễn dịch có ít nhất một yếu tố làm tăng khả năng chảy máu. Các yếu tố nguy cơ quan trọng nhất cần nhanh chóng điều trị bằng thuốc bao gồm:
      - Giảm tiểu cầu nặng (số lượng tiểu cầu < 10.000/µL) có dấu hiệu chảy máu dưới da đáng kể (bầm tím rộng, chảy máu hoặc chấm xuất huyết).
      - Giảm tiểu cầu trung bình (số lượng tiểu cầu < 20.000/µL) có chảy máu niêm mạc.
      - Các yếu tố nguy cơ trước đây hoặc dự đoán làm tăng nguy cơ chảy máu (chấn thương đầu gần đây)

      Lưu ý: Với những bệnh nhi như vậy, hoặc globulin miễn dịch đường tĩnh mạch hoặc globulin miễn dịch kháng kháng nguyên D đường tĩnh mạch, hoặc liệu trình ngắn glucocorticoid là lựa chọn đầu tiên thích hợp. Tuy nhiên, đáp ứng với điều trị không dự đoán được đầy đủ, và việc theo dõi cẩn thận là rất cần thiết.

      Với trẻ em không có chảy máu hoặc chảy máu nhẹ (được định nghĩa là chỉ các biểu hiện ở da như bầm tím hoặc các chấm xuất huyết) và không có các yếu tố nguy cơ được liệt kê ở trên, điều trị bằng thuốc không được khuyến cáo (theo dõi một cách thận trọng). Các yếu tố khác có thể ảnh hưởng tới quyết định dùng thuốc bao gồm sự chấp nhận hạn chế hoạt động của bệnh nhi, chất lượng cuộc sống, và sự đảm bảo việc theo dõi sát.

      Có hay không có các biện pháp điều trị bằng thuốc đang sử dụng, thuốc kháng tiểu cầu hoặc thuốc chống đông máu cần được tránh cho tới khi giảm tiểu cầu đã được hồi phục. Ngoài ra, bệnh nhi có giảm tiểu cầu trung bình hoặc nặng cần hạn chế các hoạt động có nguy cơ chấn thương, trong đó có các môn thể thao. Tính chất và thời gian hạn chế hoạt động tùy thuộc vào từng bệnh nhi và được thực hiện với sự hợp tác của bệnh nhi và gia đình, và có thể lấy cam kết chấp thuận về điều trị bằng thuốc.

      Phần lớn trẻ em giảm tiểu cầu miễn dịch được điều trị trong bối cảnh cấp cứu, kể cả những bệnh nhi đang được điều trị bằng thuốc. Tuy nhiên, một số bệnh nhi có thể nhập viện trong một tới ba ngày để điều trị và/hoặc theo dõi. Trong bối cảnh cấp cứu, số lượng tiểu cầu ban đầu được theo dõi một lần mỗi tuần. Khi số lượng tiểu cầu hồi phục, khoảng cách xét nghiệm số lượng tiểu cầu có thể được kéo dài ra, nhưng việc theo dõi cần được tiếp tục cho tới khi số lượng tiểu cầu trở về bình thường (150.000/µL) và ổn định mà không cần điều trị.

      Tài liệu tham khảo
      1. James B Bussel, MD. Clinical manifestations and evaluation of thrombocytopenia in children. Uptodate. Feb 10, 2014.
      2. Donald L Yee, MD. Immune thrombocytopenia (ITP) in children: Initial management. Uptodate. Feb 10, 2014.

      Bác sĩ Hà Phương
      Comments Leave Comment

      Click here to log in

      Lắp ráp các hình ảnh như bạn nhìn thấy ở góc trên bên phải của hình dưới

       
       
      Tin khác