• Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) và hoại tử biểu mô nhiễm độc (TEN)

      by
      17-01-15, 18:54
      Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) và hoại tử biểu mô nhiễm độc (TEN)
      SJS, TEN, và hội chứng chồng chéo SJS/TEN, không rõ nguyên nhân, được đặc trưng bằng các tổn thương da và niêm mạc tróc vẩy. Các trường hợp có tổn thương biểu mô < 10% diện tích da thì được xếp vào SJS; ≥ 30% diện tích da thì được xếp vào TEN; các trường hợp có tổn thương chiếm 10 – 30% diện tích da thì được xếp vào hội chứng chồng chéo SJS/TEN

      CA LÂM SÀNG

      Bệnh nhân nữ 79 tuổi. Có tiền sử tang huyết áp. Khoảng 4 – 5 ngày trước bệnh nhân bị đau lung, đi tiêm thuốc ở trạm xá (không rõ thuốc gì). Sau tiêm thuốc ½ ngày, xuất hiện sưng mặt và môi, và tiếp theo ban đỏ xuất hiện rải rác trên tay, chân, và lan ra bụng, ngực. Vào bệnh viện Huyện P điều trị, hôm sau xuất hiện trợt loét da niêm mạc sinh dục. Được chuyển lên Bệnh viện tỉnh H điều trị 3 ngày, tình trạng ban, mụn nước và bong tróc da trên da lan rộng, loét niêm mạc miệng…

      Chuyển lên Viện Da liễu T được ½ ngày thì xuất hiện suy hô hấp. Bệnh nhân được chuyển tới khoa Cấp cứu Bệnh viện B trong tình trạng tỉnh, ứ đọng hầu họng nhiều, thở nhanh 30 lần/phút, SpO2 90% (oxy qua mask 10 lít/phút), mạch 140 lần/phút, huyết áp 150/90 mmHg. Tổn thổn thương da toàn thân dạng mụn nước, bọng nước trên nền ban đỏ lan tỏa có kèm nhiều vùng da bị bong tróc và dễ bong tróc. Nghe phổi có rất nhiều ran ngáy, ran ẩm...

      Câu hỏi:
      1. Chẩn đoán bệnh gì?
      2. Thái độ xử trí cấp cứu?
      3. Kế hoạch điều trị?
      4. Các biến chứng có thể gặp là gì?

      P/S: Tiêu đề thread này là những gợi ý chẩn đoán

      Trả lời:
      [1:03 15/10/2013]
      1. Chẩn đoán bệnh là gì?; Đây chính là "Hoại tử biểu mô nhiễm độc (TEN) hay còn gọi là hội chứng Lyell.

      Hình ảnh tổn thương








      HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON (SJS) VÀ HOẠI TỬ BIỂU MÔ NHIỄM ĐỘC (TEN)

      Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN)


      SJS, TEN, và hội chứng chồng chéo SJS/TEN, không rõ nguyên nhân, được đặc trưng bằng các tổn thương da và niêm mạc tróc vẩy. Các trường hợp có tổn thương biểu mô < 10% diện tích da thì được xếp vào SJS; ≥ 30% diện tích da thì được xếp vào TEN; các trường hợp có tổn thương chiếm 10 – 30% diện tích da thì được xếp vào hội chứng chồng chéo SJS/TEN

      TEN chủ yếu là do thuốc, trong khi SJS có liên quan tới nhiễm trùng cũng như do dùng thuốc

      SJS và TEN khởi đầu bằng tiền chứng sốt và hội chứng giống cúm từ một tới ba ngày trước khi xuất hiện các tổn thương da và niêm mạc. Sau đó các tổn thương da đặc trưng dạng mụn nước và bọng nước xuất hiện và tiến triển qua một vài ngày, tiếp theo là bong tróc. Có thể có tổn thương nhiều cơ quan. Nếu không có biến chứng, các tổn thương thường sẽ hồi phục hoàn toàn và bệnh nhân sẽ được ra viện trong vòng hai tới bốn tuần

      Các yếu tố nguy cơ với SJS và TEN bao gồm nhiễm HIV, yếu tố di truyền, nhiễm virus phối hợp, bệnh lý miễn dịch nền, và có thể do các yếu tố vật lý

      Chẩn đoán SJS hoặc TEN dựa vào lâm sàng. Các biểu hiện mô học trên sinh thiết da chỉ hỗ trợ được cho chẩn đoán chứ không phải là tiêu chuẩn vàng cho chẩn đoán

      Chẩn đoán phân biệt bao gồm hồng ban đa dạng (erythema multiforme), các loại phản ứng nặng nề khác với thuốc, phản ứng nặng nề với các độc tố của vi khuẩn (ví dụ: hội chứng sốc nhiếm độc, hội chứng bỏng da do tụ cầu), và bệnh Kawasaki


      Hình 1. Sự thay đổi da trong SJS
      Tổn thương phát ban toàn thân lúc đầu có biểu hiện giống như hình bia bắn nhưng sau đó tụ hợp lại hình thành lên các ban đỏ rực và bọng nước. Bệnh nhân có tổn thương niêm mạc rộng và viêm khí phế quản

      Reproduced with permission from: Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. In: Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology: Common and Serious Diseases, 3rd edition, Fitzpatrick TB, Johnson RA, Wolff K, et al (Eds), McGraw-Hill, New York 1997. Copyright © 1997 McGraw-Hill.


      Hình 2. Biểu hiện da của SJS
      Lưu ý các mụn nước và bọng nước là các đặc trưng của biểu hiện da trong SJS

      Reproduced with permission from: visualdx.com. Copyright Logical Images, Inc.


      Hình 3. Thay đổi niêm mạc trong hội chứng chồng chéo SJS/TEN
      Sự thay đổi niêm mạc được thấy trong hội chứng chồng chéo SJS/TEN tương tự như sự thay đổi niêm mạc trong hồng ban đa dạng thể majus (erythema multiforme majus)

      Reproduced with permission from: visualdx.com. Copyright Logical Images, Inc.


      Hình 4a. TEN
      Biểu hiện ban đỏ lan tỏa và một vùng lớn biểu mô bong tróc

      Reproduced with permission from: visualdx.com. Copyright Logical Images, Inc.


      Hình 4b. TEN
      Biểu hiện nhiều bọng nước nằm phía trên ban đỏ lan tỏa

      Reproduced with permission from: visualdx.com. Copyright Logical Images, Inc.


      Hình 4c. TEN
      Biểu hiện nhiều bọng nước và các vùng lớn biểu mô bong tróc

      Reproduced with permission from: visualdx.com. Copyright Logical Images, Inc.


      Hình 4d. TEN
      Thường gây ra do thuốc, hoại tử thượng bì nhiễm độc cho thấy ban đỏ lan rộng và các bọng nước tụ hợp lại, dẫn tới bong tróc da. Bệnh nhân có nguy cơ mất nước và nhiễm khuẩn

      Courtesy of Lee T Nesbitt, Jr. The Skin and Infection: A Color Atlas and Text, Sanders CV, Nesbitt LT Jr (Eds), Williams & Wilkins, Baltimore, 1995.

      ThS. BS. Lương Quốc Chính
      Khoa Cấp cứu, Bệnh viện Bạch Mai
      Theo: Uptodate
      Comments Leave Comment

      Click here to log in

      Lắp ráp các hình ảnh như bạn nhìn thấy ở góc trên bên phải của hình dưới

       
       
      Tin khác