• Bệnh rỗng tuỷ: nguyên nhân, chẩn đoán và các phương pháp điều trị

      by
      05-10-15, 11:06
      Bệnh rỗng tuỷ: nguyên nhân, chẩn đoán và các phương pháp điều trị
      Là bệnh mạn tính ở tủy sống do ở trong đoạn tủy sống hình thành một hốc rỗng ở trung tâm của chất xám chứa dịch não tủy. Dịch não tủy tích lại hình thành các khoang hoặc nang hốc phát triển lớn dần và gây huỷ hoại tuỷ và biểu hiên lâm sàng bởi những rối loạn vận động, cảm giác và dinh dưỡng.

      Định nghĩa:

      Là bệnh mạn tính ở tủy sống do ở trong đoạn tủy sống hình thành một hốc rỗng ở trung tâm của chất xám chứa dịch não tủy. Dịch não tủy tích lại hình thành các khoang hoặc nang hốc phát triển lớn dần và gây huỷ hoại tuỷ và biểu hiên lâm sàng bởi những rối loạn vận động, cảm giác và dinh dưỡng.

      Bất thường nội tủy được mô tả đầu tiên bởi Esteinne trong năm 1546 tới năm 1827 Charles P. Ollivier D’Angers thuật ngữ về rỗng tủy mới chính thức được sử dụng



      Phân loại rỗng tủy

      Theo hình thức lâm sàng (Borisova NA 1989) có những hình thức như:

      • Sừng bên- 40 – 50%
      • Sừng trước – 10-15%
      • Hỗn hợp – 30 – 40%
      • Hành tủy



      Theo sự phát triển của quá trình bệnh lý có

      Cột sống (cổ 2-4%, cổ – ngực 70 – 80%, ngực 10%, thắt lưng – cùng 1-2%, tổng số – 8-10%)

      Thân não

      Cuống não – tủy sống

      Theo tiến trình của căn bệnh này là

      Ổn định – 25%

      Tiến triển chậm – 50%

      Tiến triển nhanh – 25%

      Theo các nguyên nhân và sinh bệnh học (1998)

      I/ vô căn

      II/ Có căn nguyên

      1. Di tật cột sống bẩm sinh
      2. Sau chấn thương
      3. Phối hợp với não úng thủy
      4. Dị dạng cổ chẩm |
      5. Viêm tủy sống thắt lưng
      6. Bệnh Pegett
      7. Nang hố sau
      8. U của chẩm lỗ lớn

      Nguyên nhân: Bệnh có hai thể nguyên phát và thứ phát Do lưu thông dịch não tuỷ bị tắc nghẽn hoặc bị rối loạn. Điều này có thể tạo nên khoang bất thường chứa đầy dịch não tuỷ của bệnh rỗng tủy sống. Gặp trong chấn thương (di chứng của chảy máu trong tủy sống hay viêm màng nhện tủy), hoặc do khối u của tủy sống (u thần kinh dệm, u mạch máu) hoặc do bất thường bẩm sinh gọi là dị dạng Chiari và các chấn thương trong khi sinh là nguy cơ của Bệnh rỗng tuỷ sống. Một số hiếm trường hợp Bệnh rỗng tuỷ sống là do di truyền.

      Giải phẫu bệnh: Hốc rỗng nằm ở đoạn tủy sống cổ, độc lập đối với ống nội tủy và chứa đày một chất dịch màu vàng nhạt. Có thể thấy tổn thương các bó tháp. Những thể bẩm sinh thường kết hợp với những dị tật khác nữa.

      Triệu chứng

      Bệnh khởi phát chậm sau nhiều tháng đến vài năm, đặc biệt là sau một chấn thương nào đó.

      Những triệu chứng đầu tiên thường ảnh hưởng đến gáy, vai, cánh tay và bàn tay, bao gồm yếu cơ, teo cơ và mất phản xạ gân cơ. Đôi khi mất nhận cảm đau hoặc nóng lạnh, đặc biệt là ở bàn tay.

      Ngoài ra có thể gặp: đau và cứng gáy, vai, cổ, cánh tay và chân, rối loạn đại tiện và tiểu tiện.

      Những triệu chứng do tổn thương (tương ứng với những vị trí của hốc rỗng và có ảnh hưởng tới các chi trên và tới rễ của các chi này).

      – Rối loạn cảm giác: thường bắt đầu bởi một vùng giới hạn, ngẫu nhiên phát hiện ra nhân một lần khám thực thực thể. Ở vùng này, bệnh nhân bị mất cảm giác đau nóng, lạnh nhưng xúc giác sâu thì còn duy trì. Hiện tượng phân ly cảm giác là do tổn thương (hốc rỗng) nằm ở gần đường giữa của tủy sống.

      – Rối loạn dinh dưỡng: do tổn thương những sừng trước của tủy sống):
      + Teo cơ: cả hai bên, thường không đối xứng và bắt đầu ở những cơ của bàn tay (bàn tay khỉ, bàn tay có vuốt, bàn tay nhà thuyết giáo).



      + Teo da, thân nhiễm tầng chân bì, loét (chín mé không đau Morvan).
      + Bệnh khớp do thần kinh xảy ra ở chi trên.
      + Mất phản xạ gân: xảy ra sớm và ở chi trên.

      – Những vận động rung cơ (xảy ra trong giai đoạn thoái hóa thần kinh) và phản ứng điện thoái hóa ở chi trên. Tất cả những rối loạn này chứng tỏ những nơron vận động ngoại vi bị phá hủy ở vị trí có tổn thương.

      Những triệu chứng bên dưới tổn thương (tác động tới chi dưới: liệt nhẹ hai chi dưới hoặc liệt cứng, với tăng phản xạ gân vá dấu hiệu Babinski. Các dấu hiệu này chứng tỏ những nơron vận động ở chặng trung ương cũng bị tổn thương (đường dẫn truyền vận động thuộc bó tháp).

      Xét nghiệm cận lâm sàng: dịch não tủy bình thường.

      Xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh:

      Chụp cắt lớp vi tính (CT): CT có thể cho thấy u có hoặc không có hủy xương hoặc các bệnh lý cột sống khác mà bạn mắc phải

      Chụp cộng hưởng từ (MRI). MRI cột sống và tuỷ sống là công cụ đáng tin cậy nhất để chẩn đoán bệnh rỗng tuỷ sống. Trong một số trường hợp, bác sĩ chuyên khoa sẽ tiêm chất cản giúp phân biệt hình ảnh của khối u hay các bất thường khác. MRI có thể được lặp lại nhiều lần để theo dõi diễn tiến bệnh.



      Chẩn đoán phân biệt với

      – Bệnh teo cơ tiến triển Aran-Duchenne: trong bệnh này không có rối loạn cảm giác.

      – Bệnh tabét: có rối loạn ở nhãn cầu, không có phân ly cảm giác nhiệt (nóng,lạnh) – đau, phản ứng huyết thanh dương tính.

      – Bệnh xơ cứng từng mảng: hiếm có rối loạn dinh dưỡng, không có phân ly cảm giác nhiệt-đau.

      – Bệnh xơ cứng tủy sống bán cấp phối hợp

      – Chảy máu trong tủy sống (thường do chấn thương) cũng có thể để lại di chứng rỗng tủy sống thứ phát.

      – Khối u tủy sống: chụp cắt lớp vi tính hoặc cộng hưởng từ hạt nhân (nếu không thực hiện chụp tủy sống) có thể cho thấy khối u.

      Diễn biến: kéo dài và bất thường. Mức độ tàn tật duy trì lâu ngày ở mức bộ phận. Hốc rỗng tủy lan tới hành não (bệnh rỗng tủy não) có thể gây ra những rối loạn nặng đối với sinh mạng.

      Điều trị

      Điều trị nội khoa chỉ có thể điều trị triệu chứng. Việc điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân bệnh và tình trang, tuổi cũng như các triệu chứng của người bệnh. Nếu không được phẫu thuật, Bệnh rỗng tuỷ sống thường dẫn đến yếu tay và chân tiến triển, mất cảm giác bàn tay và đau, yếu mạn tính

      Phẫu thuật giải chèn ép và dẫn lưu nang dịch

      Phẫu thuật thường sẽ làm ngừng sự diễn tiến của bệnh, đôi khi làm các triệu chứng thần kinh có sẵn khá lên. Nếu bệnh rỗng tuỷ sống tái phát sau phẫu thuật thì có thể cần phải phẫu thuật thêm. Chúng có thể không hoàn toàn thành công.

      Bệnh nhân không có triệu chứng có thể không cần điều trị. Người già, bệnh nặng mạn tính không thể chịu được cuộc phẫu thuật có thể chỉ cần theo dõi chặt chẽ thay vì phẫu thuật.



      ThS. BS. Nguyễn Vũ
      Bệnh viện Đại học Y Hà Nội
      www.phauthuatcotsong.com
      Comments Leave Comment

      Click here to log in

      Lắp ráp các hình ảnh như bạn nhìn thấy ở góc trên bên phải của hình dưới

       
       
      Tin khác